Doenças vasculares cutaneas não neoplásicas
- Vasculites
- Síndromes vaso-oclusivos (não nesta palestra - só uma patologia)
Vasculite é uma doença em que há inflamação e dano vascular
- Critérios podem variar entre experts
- Inflamação
- Necrose endotelial
- Hemorragia
- Inflamação
- Fibrose
- Hialinização
- Deposição de fibrina
- Trombos
- Edema endotelial e fibrose subendotelial (em vasos maiores)
Dano da parede vascular
Histologia não é habitualmente diagnóstica de nenhuma entidade porque o mesmo padrão pode ser vista em várias doenças e a mesma doença poode ter vários padrões
- Correlação com os achados clínicos e laboratoriais
Causas
- Desconhecida na maior parte dos caos
- infecciosa pode levar a dano directo ou a deposição de imunocomplexos
- Iatrogénica
- Imunológica
Classificação
- Can be categorized based on vessel size affected - heavy reliant on pathologic correlation - corresponding to distinct clinical presentation
- International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature
- But! American College of Rheumatology categorizes based on clinical criteria rather than pathology like us
- Vessel → clinical presentation
- Small
- Arterioles, capillaris, venules (mostly post-capillary venules)
- Mostly skin (palpable purpura) and kidney Cutaneous Small Vessel Vasculitis (CSVV)
- Variants/subtypes
- Leukocytoclastic vasculitis (LCV) “NOS”
- Henoch-Schonlein purpura (including IgA vasculitis in adults)
- Acute hemorrhagic edema of infancy
- Urticarial vasculitis
- Mixed (small and medium vessel) - skin and systemic
- ANCA vasculites
- Granulomatosis with polyangiitis (Wegener)
- Microscopic Polyangiitis
- Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss)
- Cryoglobulinemic vasculitis (types II and III)
- Vasculites secundárias a infeções
- Medium
- Mostly systemic, main visceral arteries
- renal - renal artery aneurysm, renovascular hypertension
- hepatic
- coronary
- mesenteric
- Skin
- Reticular dermis vessels affected
- Paniculitis (→ subcutaneous nodules)
- livedo (livedo reticularis, racemosa, inflammatory retiform purpura)
- ulcers
- digital necrosis
- But not palpable purpura
- Large: aorta and largest branches (systemic)
- ANCA-associated vasculitis
- Caracterização do infiltrado inflamatório
- Neutrofilos
- Linfocitos
- Histiócitos/granulomatosa
Abordagem
Vasculites crónicas fibrosantes
- Eritema elevatum diutinum
- Granuloma facial
Vasculites linfocítica
- Não é um diagnóstico específico
- Padrão de reação encontrado em doenças muito diversas (não necessariamente verdadeiras vasculites)
- Infiltrado linfocítico perivascular
- Dano vascular que raramente assume o caso de necrose fibrinoide
- Conceito controverso, ausÊncia de critérios bem definidos
- Causas diversas
- Perniose (frieira)
- Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)
- Hypercoagulable disorders (eg. Sneddon syndrome)
- Behcet
- Doenças autoimunes do tecido conjuntivo
- Dermatites purpúricas e pigmentadas
- Arterite maculosas linfocítica
- Resolving leukocytoclastic vasculitis
- Rickettsial, viral infections
- Autoimmune connective tissue diseases e.g. lupus erithematosus, relapsing polychondritis
- Lymphocytic thrombophilic arteritis (macular arteritis)
- Panniculitis, including Lupus
Vasculopatia livedoide
- Sexo feminino
- Papulas purpuricas ulcerações dolorosas
- Por vezes livedo mais proximal
- Cicatrizes +/- lineares ou estrelado com atrofia branca
- Variação sazonal (agravam no verão)
- Diminuição da atividade fibrinolítica
- Associação com LES sobretudo se anticorpos antifosfolípidos
- Histologia:
- Aneis de fibrina na parede dos vasos SEM inflamação (Não é uma verdadeira vassculite)
Pseudovasculitis
- Heterogenous group bradly classified in non-inflammatory purpura and occlusive vasculopathies
- Inflammatory cells in the wall of small vessels (diapedesis)
- Vascular inflammation in the middle of a neutrophilic infiltrate
- Fibrin thrombi in the absernce of inflammation
- Hemorrhage without clear endothelial damage
Calciphilaxis
- Form of vasculopathy
- Deposition of calcium in the walls of blood vessels
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