- Em vez de escama apresenta pústulas superficiais cheias de neutrófilos
- Pústulas não foliculares (as pústulas de Kojog não são foliculares) mais frequentes nas pregas. Podem coalescer em Lagos de pus
Etiologia
- Manifestação de síndrome auto-inflamatório?
- DIRA: deficiency of IL-1 receptor antagonist
- DITRA: deficiency of IL-36 receptor antagonist - alteração no tratamento com spesolimab
Ilustração do mecanismo (Bollognia)
- Triggers:
- Suspensão de corticoides. Também pode ocorrer quando há um stress corporal muito grande com muita libertação de cortisol
- Gravidez
- Hipocalcemia (trigger ou consequência? Pode dar arritmias. Será da hipoalbuminemia?)
- Como varia a concentração
- Camada basal: [Ca²⁺] extracelular baixa → favorece proliferação e capacidade de migração.
- Estrato espinhoso/granuloso: [Ca²⁺] mais alta → sinal para iniciar e completar a diferenciação terminal.
- Estrato córneo: volta a ser relativamente baixa (já são corneócitos anucleados).
- Os queratinócitos “sentem” o cálcio extracelular sobretudo através de:
- Calcium sensing receptor (CaSR) na membrana.
- Canais de Ca²⁺ (ex. TRP) que permitem entrada de cálcio → aumento de Ca²⁺ intracelular → cascatas de sinalização (PKC, MAPK, calcineurina, etc.).
- Gap junctions (incluem connexin 26) permitem passagem de iões com Cálcio entre células
- Quando o queratinócito sai da camada basal e entra na epiderme suprabasal:
- Subida de Ca²⁺ intracelular ativa vias que:
- Reprimem genes de proliferação.
- Induzem genes de diferenciação:
- queratinas de diferenciação (K1, K10),
- proteínas do envelope cornificado (involucrina, loricrina, envoplakin, periplakin),
- transglutaminases (TGM1, TGM3) que fazem as pontes covalentes entre estas proteínas e a filagrina.
- Lamellar bodies:
- Sua exocitose na interface granuloso–córneo também é regulada por Ca²⁺ → libertam lípidos e enzimas essenciais para barreira e descamação.
- No fundo:
- Baixo Ca²⁺ → “modo crescimento/movimento”.
- Alto Ca²⁺ (suprabasal) → “modo diferenciação/barreira”.
- Análogos de cálcio podem ser úteis em doenças como psoríase.
Gradiente de cálcio
Classificação (Bollognia)
- Generalizada
- Impetigo herpetiformis (psoríase pustulosa generalizada durante a gravidez)
- Eritrodérmica von Zumbusch - febre neutrofilia, linfopenia, hipocalcemia, artrite e/ou dor
- Padrão anular
- Tipo exantemático
- Localizado
- Pustulose palmo plantar
- Acrodermatitis continua de Hallopeau
- Pústulas na extremidade distal dos dedos
- Annulus migrans na mucosa oral
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