Epidemiologia
- Bimodal (1a e 2a década; 5a década) ~psoríase
- M=F 1:1
- Caucasianos
- Forma familiar autossómica dominante com penetrância variável
- Heterozygous gain-of-function mutation in CARD14, which encodes the caspase recruitment domain family member 14
- Forma adquirida (grande maioria dos casos)
Etiologia: desconhecida
- Mais frequentemente idiopática
- Forma familiar associada a mutações CARD14
- Por vezes precedida de exposição UV ou trauma minor à pele
- Associada com outras doenças auto-imunes: miastenia gravis, celíaca, miosite, hipotiroidismo
- Subtipo VI associada com HIV (abnormal immunologic response to particular antigens)
- Paraneoplastic: pode estar associado a malignidade de órgão sólico (renal, bronchogenic, hepatocellular)
- Disfunção no metabolismo da vitamina A?
- Associação a medicação: infliximab, tyrosine kinase inhibitors (eg. ponatinib, imatinib), antivirals (eg. sofusbovir)
Apresentação clínica
- Hiperqueratose folicular em base eritematosa
- Resulta em pápulas ásperas (“nutmeg grater” ou “ralador de noz-moscada”) especialmente no dorso dos dedos
- Pápulas coalescem para formar grandes placas vermelho-alaranjadas (”cor salmão”) com ilhas preservadas
- Pode progredir para eritrodermia com esfoliação
- Queratodermia palmoplantar vermelho-alaranjada distinta com aspeto de cera
- Eritema com escama fina difusa no couro cabeludo
- Pode mimetizar dermatite seborreica, que progride para eritrodermia
- Unhas são mais espessas com descoloração amarelo-acastanhado e debris subungueal
- Geralmente começa na cabeça/pescoço e progride caudalmente
- Prurido e sensação de queimadura em 20%
Subtipos
- I - clássico no adulto: mancha eritematosa que espalha para uma área maior
- Hiperqueratose folicular prurítica ou com queimadura
- Pode espalhar e causar eritrodermia
- Bom prognóstico: maioria remite espontaneamente em 3 anos
- Pode estar associada a malignidade interna
- II - atípico no adulto
- Mais escamas ictiosiformes
- Queratodermia palmoplantar
- Curso prolongado 20 anos
- III - clássico juvenil
- Como o tipo I, mas na metade inferior do corpo, ocorre em doentes <2 anos
- Muitas vezes clareia em menos de 1 ano
- IV - circunscrito
- O mais comum das formas juvenis
- Crianças pré puberdade sobre proeminências ósseas
- Envolvimento palmoplantar
- V - atípico juvenil
- Como o tipo II (mais prolongado e mais escamas ictiosiformes) em doentes pediátricos
- Associado a mutações CARD14
- CARD14-associated papulosquamous eruption (CAPE) = PRP + psoríase
- VI - associado ao HIV
- Pode responder a HAART
- Pode estar associado a acne conglobata, espinhas foliculares alongadas, hidradenite supurativa
Complicações
- Kaposi variceliform eruption / Eczema herpeticum (tal como no eczema atópico)
- Queratoses seborreica eruptivas (tal como em qualquer eritrodermia)
Anatomia patológica
- Dermatite psoriasiforme com hiperqueratose e paraqueratose alternando horizontal e vertical (padrão “checkerboard”)
- Folículos pilosos dilatados com plugging e shouldring hyperkeratosis
- Thick, shortened rete with hypergranulosis
- Sparse lymphohistiocytic perivascular infiltrate
- Acantholysis and focal acantholytic dyskeratosis
- Ajuda a distinguir PRP de psoríase
Tratamento
- O subtipo clássico pode remitir espontaneamente
- Acitretina
- Isotretinoína
- Metotrexato
- TNF inhibitors: Etanercept, infliximab, adalimumab
- Ustekimumab
- Anecdotal therapies
- Imunossupressores convencionais: azatioprina, prednisolona, ciclosporina
- Fototerapia (pode ser um trigger mas há casos de tratamento com sucesso)
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