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Hemanigoma Infantil

Fisiopatologia
Circulating endothelial progenitor cells migrate to locations in which conditions (eg. hypoxia & developmental field disturbances) favour growth)
Ciclo de vida característico
  • visível 2-3 semanas de vida
  • fase proliferativa (meses), plateau, fase involutiva (anos), resolução completa/lesão residual
  • Pico as 8 semanas (2 meses)
Epidemiologia
5-10%
Classificação
  • Superficiais (~65%) - strawberry hemagiomas
  • Profundos (~15%) - soft, warm, bluish, compressible masses beneath normal skin
  • Mistos (~15%) - superficial + deep
  • Abortive, reticular or minimal growth (~5%)
Padrão
  • Focal
  • Multifocal
  • Segmentar
  • Indeterminado
Pathology (rarely biopsied)
  • GLUT 1 positive (distinguish from pyogenic granuloma)
More common in
  • Females
  • Premies
  • Multiple gestation
  • Low birthweight
  • Moms with HTN, DM
  • Associações
      • notion image
      PHACE
      • Achados
        • Posterior Fossa Anomalies
        • Hemangioma segmental facial
        • Arterial lesions
        • Cardiac abnormalities/coactation of the aorta
        • Eye abnormalitis
        • Sternal cleft/supraumbilical raphe
      • Exames complementares
        • Ecocardiograma
          • Incluir os vasos do pescoço
          • Coartação da aorta aumenta o risco de evento vascular cerebral - precisa de eco antes de iniciar propranolol
        • RM cérebro e grandes vasos do pescoço, com e sem gadolínio
        • Pedir consulta de neurologia e oftalmologia
      LUMBAR (SACRAL, PELVIS)
      • Achados
        • Lower body infantile hemangiomas and other skin defects (Extensive, segmental, minimal growth, ulceration)
        • Urogenital anomalies and ulceration, Ulceration
        • Myelopathy
        • Bony deformities
        • Anorectal malformations/Arterial anomalies
        • Rectal anomalies
      • Exames
        • Ecografia do sistema genitourinário
        • Ecografia (<4 meses) ou RM (>4 meses) da medula espinhal lombar para avaliar sinais de disrafismo/tethered cord
        • Pedir neurocirurgia
        • Vascular specific imaging for limb atrophy or very severe ulceration
    • Presença de 5 ou mais hemangiomas cutâneos ou de grandes dimensões - excluir hemangiomas hepáticos
Critério para referenciar
  • Cabeça e pescoco
  • Genital
  • Periareolar nas meninas
  • Gigantes
Complicações
    notion image
    • Ulceração (5-20%)
    • Hemorragia
    Obstrução respiratória
    • Cervicofacial (”beard”) hemaniomas → can be a marker for subglottic and upper airway IH
    • Proximity to Nose/mouth → airway obstruction
    • Compromisso funcional (visão, alimentação, audição)
    • Insuficiência cardíaca (por shunt)
    • Hipotiroidismo por consumo (hemangioma produz enzima que metaboliza as hormonas tiroideias)
    • Score
      • IHReS
    • Exames complementares
        • Ecodoppler hepático
        • risk of hepatic hemaniomatosis. Tumor vascular de alto fluxo, geralmente sem shunts, de limites bem definidos
        • Indicações:
          • 5 ou mais hemangiomas
          • hemangioma segmentar da parede toraco-abdominal
        RM ou AngioRM
        • Indicações
          • Suspeita de PHACE: angio RM da cabeça e pescoço, incluindo arco arotico e orgem braquicefalicas. Também ecocardiograma
          • LUMBAR - AngioRM abdomino pelvica. Ecografia da regiao lombosagrada e ecodoppler do abdomen e pevis podem ser usados como screening inicial
        • Pode requerer sedação. Alternativa: feed and rest
        Biópsia
        • GLUT1 é o marcador histológico. O hemangioma infantil marca fortemente ao contrário de outras doenças vasculares
      • Perante hemangiomas de grandes dimensões, pedir ecocardiograma (risco de ICC) e função tiroideia
    • Tratamento
        • Indicações
        • Risco de complicações que põe a vida em risco (viscerais, respiratórias, compromisso funcional (órbitas, labio), ulceração. cicatriz (nariz, pavilhão auricular, periareolar)
        Propranolol
        • Em crianças >5 semanas e >2kg
        • Riscos: alterações do sono, hipoglicémia, bradicardia, convulsões
          • Administração hospitalar. Medir TA e glicose 30min antes, 1h depois e 2h depois
        • Contraindicações: BAV, alterações do metabolismo da glicémia, hiperreatividade bronquica, arritmia
          • Avaliar CV pela cardiologia pediátrica pré tratamento
        • Janela de oportunidade até aos 4-5 meses
        • Início do tratamento não é consensual - internamento? no domicílio?
        • Início de tratamento/dose
        Prescrição rápida
        • 1mg/kg/dia na primeira semana
        • 2mg/kg/dia na 2ª semana
        • 3mg/kg/dia a partir da 3ª semana
        • No síndrome de PHACE - doses mais elevadas, 5mg pelo risco de stroke, e manter pelo menos 2 anos
        • Manipulado: Solução oral de cloridrato de propranolol 5mg/mL 100mL (codificado)
          • 8/8h. Dizer número de mL (é preciso dividir por 5mg/mL)
          • Contas: peso * número de mg/kg/dia que se pretende / 5/ 3
        • Depois prescrever em farmácia hospitalar 12/12h e dizer o número de mg
          • Hemangiol - pierre-fabre - medicamento de exclusiva dispensa hospitalar. Embalagem com seringa doseada em mg
        • Intruções aos pais
          • Tomas sempre durante a refeição
          • Intervalo mínimo de 8h
          • Interromper se vómitos/diarreia/recusa alimentar
          • Refeições frequentes
          • Sinais de alarme da hipoglicémia: sudorese (único que não é mascarado pelo beta-bloqueante)
          • Interromper a medicação se pieira ou dispenia (depois retomar com dose mais baixa)
        • Duração de tratamento
          • Variável
          • Superior a 6 meses, até 1 ano de idade
          • Se profundo, misto ou segmentar, precisa de mais tempo
          • Não interromper de repente pelo risco de taquicardia e HTA rebound. Fazer esquema de desmame
        Corticoides sistémicos
        • Eram o gold standard antes do propranolol. Agora só em casos graves refratários
        Sirolimus
        • Pouca evidencia. Terapeutica de resgate
        • Em casos extremos: ex. caso em que tinha hemangiomas na boca e depois descobriu-se também no intestino com hemorragia gastrointestinal
        Tópico
        • Timolol (off label)
        • Até aos 12 meses de idade ou se atingir o plateau
        Tratamento cirúrgico
        • Laser PDL ou Nd-Yag nas lesoes residuais
        • Cirurgia clássica: remover pele redundante
        Se ulceração - Gestão da dor
        • Paracetamol
        • Lidocaína 2%
        • EMLA não se estiver ulcerado pode absorver - por risco de metahemoglobinémia
        • Limpar ferida e cobrir com AB tópico e depois creme barreira
        • Se na fralda, usar creme barreira e limpeza frequene
        • Se fizer propranolol, usar a dose reduzida de 1mg/kg/dia