Poroqueratose

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Group of acquired or hereditary dermatoses characterized by epidermal differentiation disorders, probably due to the expansion of abnormal epidermal keratinocytes
  • Fisiopatologia
    • Teoria de representar clones mutados de queratinócitos em indivíduos suscetíveis geneticamente
    • Induzidos por um fator trigger: radiação UV, imunossupressão
    • Há relatos de carcinoma espinocelular que surgiu em poroqueratose, Há maior risco de degeneração maligna se:
      • Doente idoso
      • Duração prolongada
      • Variante linear
  • Apresentação Clínica
    • Pápula ou placa seca e atrófica
    • Margem hiperqueratósica bem definida em crista chamada Lamella Coronoide
  • Variantes
    • Poroqueratose clássica de Mibelli
    • Poroqueratose actínica superficial disseminada
    • Poroqueratose linear
    • Poroqueratose palmar e plantar disseminada
    • Poroqueratose punctata
    • Poroqueratose atípica
  • Histologia
    • Lamella Coronóide
      • Coluna fina de células paraqueratósica que se estende de uma invaginação da epiderme através do stratum córneo adjacente
    • Camada granulosa ausente ou marcadamente atenuada
    • Disqueratose e queratinócitos picnóticos com edema perinuclear na camada espinhosa (pode levantar dúvida de transformação para Bowen)
  • Tratamento:
    • = queratoses actínicas, dado risco de progressão maligna
    • Poroqueratose linear
      • Manipulado colesterol 2%, sinvastatina 2% emulsão óleo em água
    • Co2 laser, dermabrasion, dynamic hototherapy
    • Retinoides sistémicos (isotretinoína, acitretina) - benefício inconsistente