Linhagem
- Matriz do folículo piloso
- Contrapartida maligno: Pilomatricoma maligno
Epidemiologia
- Tumor anexial mais frequente na infancia (DDx molusco - não tem umbilicação central)
Clinical presentation
- Nodulo de crescimento rápido duro - cálcio
- No adulto simula lesão maligna
- No adulto pode ter aspeto esbranquiçado
- Duros a palpação
- Palpação: parece facetado
- Algumas vezes azulado
- Presença de uma prega linear na periferia do tumor reproduzida por pressão digital é patognomónico
- Pode ser doloroso
Histologia
- Celulas fantasma - calcificadas em 80% dos casos
- Bem circunscritas
- Arquitetura quística
- Constituída por celulas pequenas na periferia condensadas basófilas (matricias - semelhantes à matriz do folículo) que se vão transformando ou diferenciar em célosas eosinófilas anucleadas que onde deviam ter o núcleo têm uma cavidade e por isso se chamam células fantasma. Esta diferenciação pode ser súbita ou ter uma parte intermédia com picnose nuclear
- Com a evolução vai se modificando
- A parede que era contónua torna-se decontínua porque há reação granulomatosa de corpo estranho que digere a parede da lesão
- Há deposição de cálcio na parte central que dá aspeto duro
Associações
- Se múltiplos:
- Distrofia miotonica
- Myotonia: delayed muscle relaxation following normal muscle contraction
- Skeletal muscle weakness (due to muscle atrophy)
- Myalgia
- Arrhythmia
- Cataracts
- Testicular atrophy, ovarian insuficiency
- Frontal balding
- Cognitive and behavioral impairment
- Hypogammaglobulinemia
- Insulin resistence
- síndrome gardner
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