Linfoma Cutâneo B zona marginal

  • Epidemiologia
    • 2o mais frequente
    • Adultos jovens e de meia idade
  • Apresentação clínica
    • Múltiplas
    • Papulas, placas, nodulos e tumores
    • Ao contrário do linfoma do centro folicular mais ao nível do tronco e membros superiores (linha horizontal)
  • DDx:
    • Pseudolinfoma
      • ki67 alto no pseudolinfoma (linfoma B centrofolicular e marginal são indolentes por isso ki67 baixo dado pouca proliferação)
        • André - ki67 no pseudolinfoma que pareça linfoma marginal seria já numa fase resolutiva e teria ki67 baixo
      • Clonalidade não é útil - Maria Sanches. É útil - José Carlos
        • Normalmente há mais kappa do que lambda (3:1). Por hibridização in situ, é mais fácil de provar que a clonalidade é lambda.
    • Linfoma do centro folicular
    • Envolvimento da pele por linfoma sistémico - risco muito baixo, por isso o benefício de fazer TC é discutível
    • Linfocitoma cutis associado à Borrelia - seria lesão única e policlonal
  • Associação com Borrelia burgdorferi
    • Teste confirmatório de curo
    • Maria Sanches tem 2 casos de Borrelia de Setúbal - será mais prevalente nesta área?
  • Estadiamento
    • Nem sempre é preciso pedir exames de imagem
  • Bom prognóstico, sobrevida aos 5 anos próximo dos 100%
  • Consulta anual com beta 2 microglobulina e imunofenotipagem
  • Histologia
    • Composição: células monoctóides e centrocitóides, linfoplasmocitos e imunoblastos
    • Arquitetura nodular ou difusa
    • Cadeias pesadas: gama/IgG4
    • Cadeias leves: kapa ou lamda
    • Rearranjos raros: MALT1 (<15%) ou FOXP1
    • Células geralmente BCL2+ e BCL6-
    • Mutações da via NF-kB - maior agressividade
    • CD20 - linfócitos B
    • CD21 marca as células dendríticas que formam os centros germinativos. No linfoma centrofolicular as células neoplasicas estão no centro germinativo. No linfoma marginal as células estão na periferia dos centros germinativos mas podem colonizar o centro germinativo
    • Pode ter muitos linfócitos T reativos, mas sem epidermotropismo e as células são pequeninas e bem diferenciadas
  • Corticoide tópico
  • Pesquisar adenopatias