Congenital Nevus

Definição:

• Nevus: Hiperplasia circunscrita de melanócitos

• Congénito: visível ao nascimento (por definição)
• Contudo, controverso, porque
• Alguns aparecem nas primeiras semanas após o nascimento, ou até aos 5 anos
• Ou mais tarde, chamando-se “congenital-type nevus”
• Alguns não têm características clínicas ou histológicas que permitam distinguir

 

Mecanismo

• Desembrioplasia

• Geralmente não hereditária

• NRAS mutations in majority of cases - 80% (BRAF em 5-15%)
• Mnemónica: N for neonatal (”neonatal” nevus)

 

Classificação

• Pequenos ≤ 2cm

• Médios 2-20cm

• Grades ou gigantes ≥20 cm
• Podem estar associados a melanose leptomeníngea

 

Dermatoscopia

• Padrão globular em empedrado

 

Histology

• Compound nevus with extension down adnexa

• Melanocytes become singly distributed between collagen in deep dermis

• Since they are deeper in the skin, if excised may repigment, since may not take the entire nevus out

 

Suspeitar de melanocitose neurocutânea se:

• nevo gigante

• ≥3 nevos médios

• nevo axial posterior

• Associação a lesões satélites

• Avaliação radiológica com RM, idealmente nos 6 primeiros meses de vida antes da mielinização
• Inidicação:
• Sintomas neurologico
• Doentes assintomáticos de alto risco (>20 lesões satélites, tamanho gigante >40cm, múltiplos de médio tamanho)

 

Abordagem

• Avaliar risco de melanocitose neurocutanea

• If they have sattelitosis, need MRI before 1 year (controversial)
• Segundo Saurat antes dos 4 meses → antes da mielinização que dificulta a avaliação por MRI, levando a falsos positivos

• Risco de melanoma
• Se pequeno → negligenciável
• Large congenital nevus (≥20cm): 5-15% melanoma risk
• Degeneração geralmente acorre na infância entre os 5-7 anos
• Preventive surgical excision

 

Associations

• Communicating hydrocephalus

• Arachnoid cysts

• Syringomyelia

• Astrocytoma-type tumors

• Ependymomas

• Dandy-walker or Arnold-Chiarri type malformations

• → epilepsy, intracranial hypertension, mental retardation