Fibroxantoma atípico e Sarcoma Dérmico Pleomórfico

Linhagem indeterminada - fibrohistiocítica ou miofibroblástica
  • Benigno: fibroxantoma atípico
  • Equivalente maligno: sarcoma dérmico pleomórfico
 
Epidemiologia
  • Rare
  • Elderly
  • Men
 
Clinical presentation
  • Solitary nodule, sometimes ulcerated or crusty
  • Located on sun-exposed areas
  • Pode surgir em cicatriz de queimadura
 
Risk factors
  • Sun exposure and Xray
    • UV-induced mutations
    • p53 mutations
  • Xeroderma pigmentosum
 
DDx
  • May mimick BCC or SCC (sarcomatoid)
Carcinoma Basocelular (CBC)
Carcinoma Espinho Celular (CEC)
 
Histology
  • Atypical pleomorphic cells
    • Tem muitas caracteristicas de malignidade (atipia, pleomorfismoa, etc) mas é benigno e não chega há hipoderme, não tem necrose, não tem invasão linfovascular
    • Sarcoma dérmico pleomórfico se chegar à hipoderme e ganhar capacidade de metastização
  • Imunohistoquímica
    • Expressing vimentin, CD10, CD99
    • CD68 - marcador histiocítico e células granulosas
    • CD99 - marca sarcoma de ewing, carcinoma sinovial
    • Nenhum é específico
    • Origin: myofibroblastic or histiocytic: debated
 
Tratamento:
  • Cirurgia, wide margins (1-2cm)
  • RT
  • Pembrolizumab approved for adults and children with tumor mutational burden - high solid tumors (including adnexal tumors)
 
Prognóstico
  • Recurrences or metastases are rare