Definição: doença maligna caracterizada por proliferação intraepidérmica de células epiteliais não relacionadas com os queratinócitos
Doença de Paget Mamária
- Na grande maioria dos casos está relacionada com um cancro da mama subjacente
- Clinical presentation
- Origem no mamilo
- Unilateral
Doença de Paget Extra-mamária
- Menos frequente estar associada a malignidade visceral (apenas 1/4 a 1/3 dos casos)
- Geralmente é um adenocarcinoma que origina na epiderme e/ou anexos, capaz de invadir a derme e metastizar
- Screening de malignidade visceral ainda assim é necessário
- Cancro vulvar, tracto urinário, utero, ovário, até mama é possível
- Se anal, pode ter em 30% cancro do trato digestivo (adenocarcinoma anal ou colo-rectal)
- Histogénese proposta: carcinogénio que atua de forma síncrona num campo. Vários focos descontínuos podem existir
- Tratamento
- Atenção que pode ser multifocal! Mesmo que margens negativas pode recidivar
- Cirurgia de Mohs → não garante cura porque pode ser multifocal
- Radioterapia quando exccisão é impossível
- Terapia fotodinamica e imiquimod
- Seguimento após tratamento é importante
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