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Anexial adenocarcinoma (primário cutâneo)

Linhagem
  • Glândulas apócrinas ou écrinas
 
Clinical presentation
  • Ulcerated nodular tumor
  • Located
    • Cabeça e pescoço
    • Apocrine: axila, anogenital, periumbilical, areola dos mamilos, bordo vermilion dos lábios
 
Histologia
  • Células atípicas com marcado pleomorfismo por ser maligno
  • Célular com vacúolos por serem secretoras
  • Imunohistoquímica
    • CK7 - positivo no adenocarcinoma do pulmão, mama, ginecológicos, pancreáticos e biliares
    • CK20 - positivo no adenocarcinoma gastrointestinal
    • TTF-1 - positivo nos tumores pulmonares e tiroide
    • CDX2 - positivo nos tumores gastrointestinais
 
Histologicamente é impossível distinguir um adenocarcinoma primário das glândulas da pele de uma metástase de um adenocarcinoma localizado noutra parte do corpo.
 
DDx: excluir metástase de adenocarcinoma visceral
  • Mama +++
  • Pulmão
  • Gastrointestinal
  • Ovário
 
Exames complementares de diagnóstico
  • Excluir outro primário
    • Ecografia mamária
    • PET-CT
  • Estadiamento de lesões secundárias
    • TC-cTAP + RM-CE
    • ou PET-CT
 
Tratamento
  • Excisão radical
  • Se incompleto - radioterapia
  • Se metastático
    • Quimioterapia convencional
      • Carboplatina + paclitaxel
    • Terapia alvo
      • Anti-recetores hormonais
    • Imunoterapia
      • Anti-PD1
 
Prognóstico
  • Tumor raro e agressivo
  • Taxa de sobrevivência global e livre de recidiva aos 5 anos: 62,4% e 47,4%, respetivamente