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Idiopathic Lichen Planus

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Doença inflamatória idiopática da pele, cabelo, unhas, mucosas mais frequente em adultos de meia idade
Etiologia
  • T-cell mediated autoimmune reaction to basal keratinocytes that express altered self antigens on surface due to:
    • Vírus
      • Hepatite C
      • HHV-6 e HHV-7
      • SARS-CoV-2
      • LP on HSV or VZV scar (Wolf isotopic response)
    • Medicamentos - toxidermia liquenoide - perguntar medicamentos introduzidos recentemente
    • Vacinas
      • COVID
      • Influenza
      • Rabies
      • HBV
      • Vacina sarampo despoletou em PU 11003588
      • If patient has not completed vaccination series → recomend avoiding further injections due to risk of severe LP (may be bullous)
    • Contact allergens - Lichenoid Contact Dermatitis (Saurat)
      • Saurat: contact dermatitis that develops into lichenoid dermatitis
      • Metals (amalgam - mercury, copper, gold)
      • Metallic dental restorations or constructions (easy penetration through damaged mucosa)
    • Neoplasia (paraneoplastic)
      • Thymoma
      • Castleman’s disease
    • Influência genética
      • Good syndrome (primary immunodeficiency) have higher likelihood of developing lichen planus
      • HLA-DR6 in hepatitis C induced lichen planus
 
Epidemiologia
  • Líquen plano cutâneo: 0,2-1% da população adulta
  • Líquen plano mucosas: 1-4%
  • 5ª ou 6ª década de vida, entre os 30 e 60 anos
  • Raro em crianças, exceto na população árabe
  • Sem predileção no género. Alguns estudos indicam mulheres 2x mais que homens
 
Apresentação clínica
  • Lesão elementar: pápula plana, poligonal, violácea (purple) com prurido
    • Pode ser umbilicada
    • Superfície lisa, brilhante com rede de linhas brancas finas “estrias de Wickham” ou pontos branco-cinzentos (melhor visíveis com aplicação de óleo)
  • Distribuição
    • Disseminada ou coalescente em placas
    • Mais frequente: pulsos, antebraços, mãos dorsais, genitais, extremidades inferiores distais, região pré-sagrada
    • Resposta isomórfica de Koebner
      • pode surgir em zonas de trauma, mas escoriações são raras
    • Resposta isotópica de Wolf
      • Pode surgir em local de VZV ou HSV
  • Lesões na mucosa (em 75% dos casos)
    • Apenas 10-20% dos doentes com lesões nas mucosas desenvolvem lesões cutâneas
    • Estrias de Wickham na lesão e na boca
  • Líquen plano nas pernas é mais verrucoso
  • Ver unhas - longitudinal ridging, lateral thinning, fissuring, dorsal pterygium
  • Resolução - hiperpigmentação pós inflamatória
 
Variantes
  • Actinic
    • AKA LP actinicus, LP subtropicus, LP tropicus, lichenoid melanodermatitis
    • ++ middle east
    • Lesions distributed in sub-exposed skin
    • Red-brown plaques with annular configuration
  • Acute/exanthematous/eruptive LP
    • Reports include lichenoid drug eruption
    • Clinical course usually self limited, lesion resolve in 3-9 months
  • Annular
    • Papules pread peripherally and central area resolves
    • Axilla > penis, extremities, groin
  • Atrophic
    • Resolving phase of LP
    • Over time, LP plaques resolve centrally leaving residual hyperpigmentation
    • Due to epidermal atrophy (not dermal degeneration of elastic fibers), exacerbated by topical corticosteroids
  • Bullous LP
    • Intense lichenoid inflammation → significant epidermal damage → epidermal-dermal separation (Max-Joseph spaces) → vesicles and bullae in pre-existing LP lesions
  • LP Pemphigoides
    • Tense bullae develop on both on LP lesions and clinically normal skin
    • Due to lichenoid inflammation exposes BP antigens generating autoantibodies
      • There are circulating IgG antibodies against BP180; BPAG2, as in idiopathic Bullous Pemphigoid
  • Hypertrophic
    • AKA LP verrucosus
    • Thick hyperkeratotic plaques
    • Mainly on the shins and feet
    • Chronic venous stasis contributes
    • Risco de desenvolver CEC
  • Inverse
    • Intertriginous areas
      • axillae > inguinal and inframammary folds > popliteal and antecubital fossae
    • Hyperpigmentaion usually present (may be sole manifestation) → overlap with LP pigmentosus
  • Linear LP
    • Lesions along dermatome (AKA zosteriform)
      • Mechanism: isotopic response in zoster
      • Preceded by zoster, but “zoster sine herpete” if no clinical lesions of zoster previously
    • Lesions along lines of Blaschko
    • Lesions in linear distribution due to Koebnerization (mainly in children)
  • Ulcerative
    • Typically in palmoplantar LP
    • Chronic ulcers have risk of SCC!
  • Vulvovaginal-gingival (women) | peno-gingival (men)
    • Most common erosive
    • DDx: Lichen sclerosus, blistering diseases
    • Risk of SCC!
  • Discoid Lupus Erythematosus / Lichen Planus overlap syndrome
    • Overlapping clinical and histological features of DLE and LP
    • Mecanismo: doença pre-existente pode destapar um epítopo
  • Ungueal
    • Em 1-16% dos casos
    • The often spontaneous resolution of most cutaneous forms of lichen planus contrasts with the destructive tendency of the inflammatory process of lichen planus of the nail apparatus (equiparável ao couro cabeludo)
    • Characteristic nail changes:
      • Lateral thinning
      • Matrix damage → Longitudinal ridging and fissuring (onychorrhexis)
      • Symphysis of the epidermis of the posterior fold with the subungueal tissues → dorsal pterygium
    • Non-specific nail-bed changes
      • Yellow discoloration
      • Onycholysis
      • Sunungueal hyperkeratosis
    • Trachyonychic variant - Twenty-nail dystrophy syndrome
  • Oral
    • WHO defined oral LP as “premalignant condition”
    • 7 forms:
      • reticular (most common)
      • atrophic, bullous, erosive → may cause severe pain
      • papular, pigmented
      • plaque-like → more common in tabacco smokers
    • Question esophageal involvement
      • Risk of dysphagia, stricutures, stenosis → SCC!
    • Look for genital lesions (~70% of patients with mucosal vulvovaginal LP have oral LP)
    • Amalgam may exacerbate oral lichen planus
  • LP pigmentosus
    • Brown to gray-brown macules with no preceding erythema → evolves intto diffuse or reticulated pigmentation
    • Photodistributed form
      • In sun-exposed areas (face and neck)
      • Application of mustard oil, which contains a potential photosensitizer has been implicated
    • Also in intertriginous areas
    • Linear distribution following lines of Blaschko also described
    • DDx: erythem dischromicum perstans (same histology, but more truncal involvement)
 
Dermatoscopia
  • rede de linhas brancas finas “estrias de Wickham”
  • pontos branco-cinzentos
 
Histologia - é muito típica, pedir biópsia
  • Padrão de dermatite de interface liquenoide
  • Achados específicos de dermatite de interface liquenoide
    • Predomina o infiltrado linfohistiocitário em banda que obscurece a junção dermoepidérmica
    • Presence of eosinophils suggests lichenoid drug reaction
  • Achados gerais de dermatite de interface
      • Epiderme
        • Hipergranulose
        • Acantose irregular (aumento de todas as camadas da epiderme)
          • → “sawtooth” appearance
        • Hiperqueratose ortoqueratósica compacta (aumento da camada córnea)
          • Sem paraqueratose
          • No LP oral pode ter paraqueratose
        • Late stage: atrophy e hypogranulosis possível
      • Pigment incontinence
        • pigment “drops” to dermis due to basement membrane damage - da a tonalidade acizentada no Eritema pigmentado fixo e na ashy dermatosis
        • Melanophages (geralmente quando há dermatoses que afetam a camada basal)
      • Fibrosis
      • Escamatização da epiderme
        • Dermatite de interface tão forte que dá necrose da camada basal. Parece que a epiderme começa logo na camada espinhosa
  • Pode ter achados ligeiros de dermatite de interface vacuolar
      • No subtipo vacuolar: predomina o dano de queratinócitos
        • Vacuolar degeneration - Tiny white spaces on either sid of basement membrane
          • Se o dano for muito intenso, podem-se juntar e formar Max-Joseph spaces - pontos de epidermal-dermal separation
        • Colloid bodies ou Corpos de Civatte (franceses)
          • Queratinócitos apoptóticos - eosinofílicos e pequenos
          • Por vezes “caem” da epiderme e encontramos na derme
          • Por vezes a “subir” na epiderme
  • LP Penfigoides
    • Descolamento subepidérmico com eosinófilos (~Penfigoide Bolhoso)
    • Papula epidérmico tem achados de LP
 
Outros exames complementares de diagnóstico
  • Testes epicutâneos
    • se LP oral associado a próteses dentárias metálicas
    • em reações liquenoides a fármacos → valor limitado
 
Tratamento
  • Recomendações gerais
    • Manter a higiene oral
    • Vigiar possibilidade de CEC
  • Suspender medicação suspeita
    • Pode não resolver rapidamente a erupção e podem ser necessárias outras medidas
  • Tratamentos possíveis
    • Corticoides
      • tópicos
      • sistémico
        • Mínimo 15-20mg
        • Duração: 2-6 semanas, depois desmame
        • Evitar tratamento de manutenção com corticoide sistémico
      • intralesionais ou tópicos em oclusão se lesões hipertróficas
      • Inalados no LP oral
    • Retinoides sistémicos
      • Acitretina (30mg/dia)
    • Fototerapia (nbUVB, PUVA)
    • Inibidores da calcineurina tópicos
      • Ex. intermitent therapy to prevent flares
      • Possible SCC risk in erosive oral and vulvar LP
    • Antimaláricos no LPP
      • Hidroxicloroquina 200mg 2id
    • Imunossupressores sistémicos convencionais (MTX, azatioprina, ciclosporina, micofenolato mofetil)
    • Inibidores TNF
  • Outros
    • Topical rapamycin (sirolimus)
    • Calcipotriol + betametasona valerato
    • Apremilast oral
    • Griseofulvina (lesões orais erosivas)
    • Metronidazol 500mg 2id 20-60 dias
    • Tetraciclinas no LPP
    • Sulfassalazina oral
    • Talidomida
    • IVIg
    • Inibidores JAK: tofacitinib, upadacitinib, baricitinib
  • Tratamento agudo
    • Dermovate para lesões na pele 2id durante 2 semanas, depois só a noite durante 2 semanas e depois misturado com hidratante a noite mais duas semanas
      • Cuidado com as pregas
    • Anti-histamínicos
    • Corticoides orais
      • Para líquen plano generalizado: medrol 32mg id (manhã) -> 24mg id -> 16mg id -> 8mg id -> 8mg 2/2 dias
    • Celestone para lesões na mucosa, lavar os dentes muito bem a seguir
  • Tratamento crónico a estudar:
    • Acitretina - Pedir AN com perfil hepático e lipídico. Ver se não é mulher em idade fertil
    • MTX
    • Fototerapia (nbUVB, PUVA)
    • azatioprina, ciclosporina
      • notion image
  • Análises a pedir: algumas infeções associadas (hepatite B e C), proteinograma, hemograma e bioquímica