Unna-Thost (non-epidermolytic K1) and Vorner (epidermolytic K9) Isolated Palmoplantar Keratoderma

  • Etiology
    • Mutation in Keratin 1 (Unna-Thost, non-epidermolytic)
        • Se mutação em zona crítica da Keratin 1 → Epidermolytic Ichtyosis (efeito dominante negativo, fenótipo generalizado)
        • Se mutação fora da zona crítica da Keratin 1 → Unna Thost non-epidermolytic isolated plamoplantar keratoderma (fenótipo limitado às palmas e plantas)
    • Mutation in Keratin 9 (Vorner, epidermolytic)
      • Nota: K1 e K10 são as principais queratinas de diferenciação suprabasal. Nas palmas e plantas K10 é substituída por K9
  • Isolated, diffuse, nontransgradiens PPK
  • AD
  • Hyperkeratosis, hyperhidrosis
  • Clinically similar
  • Path: Vorner shows epidermolytic hyperkeratosis
  • Tx: keratolytics, topical retinoids, emollients