Penfigóide Gestacional

AKA Pemphigoid Gestationis, herpes gestationis
🤰
Pregnancy Dermatoses
 
Epidemiologia
  • Rara - 1:50.000 gravidezes
 
Mechanism
  • IgG1 Antibodies to BPAG2 or BP180
  • Variante de penfigóide bolhoso
 
Etiologia: unknown.
  • Antibodies also bind to amnionic basement membrane → cross reactivity between placenta and skin?
  • Pode ser secundária a contraceptivos orais que são tomados depois da gravidez??
  • Pode ser secundária a tumores trofoblásticos
 
Associações
  • HLA-DR3 e DR4
  • Graves
  • Coriocarcinoma
 
Onset timeline in the pregnancy
  • Late pregnancy or postpartum
 
Apresentação clínica
  • Pápulas e placas urticariformes → evoluem para vesículas e bolhas tensas de base eritematosa
  • 2o ou 3o trimestre da gravidez (LATE)
  • Semelhante a penfigóide bolhoso com lesões urticarianas mais frequentes
  • Predileção na área periumbilical (em vez de nas estrias, ao contrário de outras doenças da gravidez)
 
Mother and fetal complications
  • Newborn skin involvement in 10% (no need for treatment, antibodies in circulation with clear out after delivery)
  • Risk of prematurity and low birth weight (teoria: ataque dos anticorpos à placente)
  • Increased risk of maternal Grave’s disease
 
Diagnóstico
  • Histologia:
    • Muito semelhante a penfigoide bolhoso com eosinófilos mas com menos probabilidade de ter clivagem subepidérmica
  • Imunofluorescência direta
    • Deposição linear de C3 (100%) e IgG (30%) ao longo da membrana basal
  • Imunofluorescência indireta: geralmente negativa
  • Análises
    • Anticorpos BP Ag - 2 (NC16A) podem ser úteis para monitorizar
 
Tratamento
  • Casos ligeiros: corticoides tópicos e antihistamínicos
  • Corticoterapia
    • Prednisolone 0,5mg/kg/dia
  • Cyclosporine and IVIg are possibly safe alternatives prior to term
  • Dupilumab
  • Plasmaferese
  • No futuro ter cuidado com pílulas com estrogenios dado a doença estar associada ao estrogenio e risco de recidiva
 
Prognóstico
  • Auto-limitada
  • Pode agravar no período pós parto (pode ser necessário aumentar o corticoide no pós parto)
 
Risk of recurrence with future pregnancies
  • Flares can occur with subsequent pregnancies (de forma cada vez mais precoce e grave), menstruation and oral contraceptive pills