AKA Penfigóide das membranas mucosas; que inclui Penfigóide das membranas mucosas anti-epiligrin
Grupo de doenças bolhosas crónicas, autoimunes, subepidérmicas heterogéneo ou “fenótipo de doenças” que favorece as mucosas externas e tem a tendência para formar cicatriz
Apresentação clínica
- Tendência cicatricial
- Envolvimento das mucosas
- Oral - 90%
- Desquamative gingivitis
- Conjuntival em 70% - simbléfaro (aderência total ou parcial da ou das pálpebras ao globo ocular), cicatriz, cegueira
- Genital: balanite, bullous or erosive vulvitis → synechial
- Pharyngolaringeal: odynophagia, dysphonia, severe laryngeal stenosis
- Esophageal: progressive esophageal stenosis
- Distribuição: face, pescoço, virilha, extremidades, couro cabeludo
Fisiopatologia: anticorpos diferentes consoante variante:
- Clássica - lesões orais e mucosas (BP180 / BPAg II - C-terminus)
- Ocular - alfa6-beta4 integrina
- Associado a malignidade (gastrointestinal) - epiligrin (laminina 332)
- Subgrupo heterogénio (no Bolognia)
- Anticorpos podem ser os anteriores, ou LABD97, ou colagénio VII
- Tipo Brunsting-Perry - sem envolvimento mucosas, bolhas na cabeça e pescoço
- Induzido por medicação: semelhante a penfigóide bolhoso, clonidina, 5-FU
Diagnóstico
- Histologia
- Semelhante a penfigoide bolhoso
- Imunofluorescência direta
- Depósitos lineares de IgG, C3, fibrinogénio, IgA na membrana basal (membrana mucosa mais sensível que na pele)
- Imunofluorescência indireta: Salt-split skin
- BPAg-2 e Integrinas em cima, epiligrina em baixo
- Epiligrina também se chama laminina 5, nicein, kalinin, BM-600
Tratamento
- Corticoides tópidos e dapsona para casos ligeiros
- Ciclofosfamida (1-2mg/kg/dia) para casos severos ou doença progressiva ocular
- Agentes poupadores de corticoides como terapias adjuvantes
- Dapsona
- Azatioprina
- Micofenolato mofetil
- Sulfapiridine
- Minociclina
- Combinação niacinamida + tetraciclina
- IVIg
- Metotrexato
- AntiTNF
- Cirurgia (transplante membranas amnióticas)
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