Pênfigo IgA

  • Fisiopatologia
    • Anticorpos IgA1 >> IgG direcionados a antigénios da epiderme
    • Depósitos inter-celulares de IgA
  • Subtipos: há 2 mas ambos respondem bem a corticoides
    • Tipo dermatose pustular subcórnea
      • Anticorpos contra desmocollin I (componente do desmossoma)
      • Afeta sobretudo epiderme superior
      • Pode ser distinguido da Doença de Sneddon-Wilkinson pela imunofluorescência direta
    • Tipo neutrofílico intraepidérmico
      • Vários antigénios (remain to be identified)
        • May be dsg1&3 like pemphigus vulgaris → some authors refer IgA pemphigus vulgaris, IgA pemphigus foliaceous and IgA pemphigus vegetans
      • Afeta todos os níveis da epiderme
  • Epidemiologia
    • Idade média 50 anos
  • Apresentação clínica
    • Predileção por áreas intertriginosas
    • Morfologia variada
      • Vesículas
      • Pústulas
    • Configuration
      • Placas circinadas with crusts in the center
      • Sun-flower configuration typical of intraepidermal neutrophilic type
  • Doenças associadas
    • Gamapatia IgA
    • Colite Ulcerosa
  • Histologia
    • Abscesso neutrofílicos intraepidérmicos
    • O nível da pústula / abcesso determina o subtipo
  • Tratamento
    • Dapsona
    • +/- corticoides sistémicos
    • Acitretin
    • PUVA
    • Colchicine