Pênfigo foliáceo

  • Etiologia
    • Anticorpos contra desmogleína 1 mas não a 3
  • Apresentação clínica
    • Descamação superficial e crostas numa distribuição seborreica
    • Bolhas flácidas superficiais
    • Crosta milicérica que pode ser confundida com impétigo
    • Sem envolvimento das mucosas (ou envolvimento mínimo) - porque sem envolvimento da desmogleína 3
    • Sensação de queimadura e dor
    • Início súbito
    • Sinal de Nikolsky +
  • Variantes
    • Pênfigo eritematoso (variante localizada)
      • Typical scaly and crusted lesions of pemphigus foliaceus appear in the malar region of the face and other seborrheic areas
    • Fogo selvagem (variante endémica)
      • Brasil
  • DDx
    • Staphylococcal Scalded Skin Syndrome e Impetigo bolhoso → desmoglein 1 is also the target in these diseases
  • Diagnóstico
    • Histologia de biópsia lesional:
      • Acantólise subcórnea e intragranular (camadas superiores da epiderme)
      • Neutrófilos na cavidade da bolha
      • “Cornflake” appearance??
      • Histologia pode ser semelhante a Staph Scalded Skin ou Impetigo em que a desmogleína 1 também é o alvo da toxina
    • Imunofluorescência direta perilesional (1cm da margem da lesão):
      • IgG4 intercelular nas camadas mais superiores da epiderme
    • Imunofluorescência indireta:
      • Esfago de porquinho da índia (+) em 80%
  • Tratamento
    • Doença limitada
      • Corticoides tópicos ultrapotentes
    • Doença severa: semelhante a PV
      • Corticóides sistémicos +/- agentes poupadores de corticoides incluindo rituximab
    • Dapsona pode ser útil em doença com predomínio de neutrófilos