Dermatitis Herpetiformis

  • AKA Duhring disease
  • Epidemiologia
    • Geralmente na 4a década de vida
  • Etiologia
    • Deposição de IgA contra transglutaminase nas papilas dérmicas
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    • Anticorpos contra transglutaminase
      • Existe no intestino (subtipo 2)
        • Função normal: cross-linking de proteínas extracelulares para reparação tecidular
        • Função anormal: ligação de glutamina à gliadina, que se torna muito imunogénica
      • Também existe Transglutaminase (subtipo 3) na pele que faz o crosslinking de proteínas Cornified Envelope no stratum granulosum
    • Manifestação cutânea da doença celíaca
    • Apenas 20% dos doente têm sintomas de enteropatia ao glúten, mas 90% tem achados na biópsia do intestino
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  • Apresentação clínica
    • Vesículas pruríticas
    • Placas urticariformes
    • Superfícies extensoras: cotovelos, joelhos e nádegas
  • Associações
    • HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DQ2
    • Doença tiroideia (40%), outras doenças auto-imunes (diabetes, anemia perniciosa)
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    • Linfoma do intestino delgado não hodgkin
  • Diagnóstico
    • Conceito - o diagnóstico histológico é essencial porque é uma doença crónica com implicações sistémicas e terapêuticas importantes
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    • Histologia
      • Bolhas subepidérmicas
      • Infiltrado neutrofílico
      • Muito semelhante a Epidermolysis Bullosa Acquisita e Bullous Lupus
    • Imunofluorescência direta
      • Deposição granular (≠ IgA linear) de IgA (>C3) nas papilas dérmicas
        • Na dermatose bolhosa IgA linear os depósitos são lineares (dah!)
    • Imunofluorescência indireta: geralmente negativa
    • Anticorpos
      • IgA contra transgutaminase-3
      • Se doença celíaca: também anticorpos contra gliadina e antiendomísio
      • IgA total para saber se tem défice de IgA. Se tiver, pedir anticorpos IgG
  • Tratamento
    • Dieta sem glúten
      • Corn, rice, most oats
      • Several months are needed for a response
      • www.celiac.org
      • www.gluten.org
    • Dapsona, Sulfapiradina, Sulfasalazina → melhoram a pele mas não a doença intestinal
      • Dapsona 25-50mg ig (adultos), 0,5mg/kg (criancas)
      • Sulfapiridina 500mg 3id → 2g 3id (alcalinizar urina para prevenir nefrolitíase)
      • Sulfasalazina 500mg 4id
        • Metabolizado em sulfapiridina e 5-aminosalicilato pelas bactérias intestinais