Pemphigus refers to a group of diseases characterized by the production of autoantibodies directed against adhesion proteins in the cytoplasmic membrane of keratinocytes (mainly desmogleins).
- Fisiopatologia:
- Ataque de anticorpo a um componente da pele
- Ataque pode ser intraepidérmico ou subepidérmico
- Intraepidérmico
- Pênfigo Vulgar - desmoglein 1 e 3
- Pênfigo foliáceo - desmoglein 1
- Pênfigo paraneoplásico - múltiplos antigénios
- Pênfigo induzido pela medicação - múltiplos antigénios
- Pênfigo IgA - desmocollin
- Subepidérmico - Clivagem na membrana basal com separação da epiderme da derme
- Com infiltrado - eosiófilos VS neutrófilos
- Com eosinófilos
- Penfigoide bolhoso
- Herpes gestationis
- Picada de inseto
- Toxidermia
- Com neutrófilos
- Demite herpetiforme
- IgA linear
- Penfigoide cicatricial
- LE bolhoso
- Sem infiltrado
- Porfiria Cutanea Tarda
- Epidermolysis Bullosa Acquisita (classic)
- Bolhas de sucção
- depósito na parte de cima da bolha
- Penfigoide bolhoso
- Dermatose bolhosa IgA linear
- Depósito na parte de baixo
- Linear - Epidermolise bolhosa adquirida, alguns tipos de penfigoide (ex. Laminina que está na lâmina densa)
- Granular - dermatite herpetiforme, lúpus bolhoso
- Penfigóide bolhoso - BP 180 e BP230
- Penfigóide gestacional - BP180
- Penfigóide cicatricial - vários antigénios
- Dermatose bolhosa IgA linear
- Dermatitis herpetiformis
- Epidermolysis Bullosa Acquisita
- Bullous Lupus
Sistematizar algos dos anticorpos
Sistematizar alvos dos anticorpos
DIVISÃO 1: infiltrado
DIVISÃO 2: Imunofluorescência e Salt Split Skin
- Diagnóstico: anticorpos e biópsia + imunofluorescência direta
- Tratamento:
- Terapêutica imunossupressora sistémica agressiva geralmente necessário (algumas exceções nomeadamente penfigóide bolhoso)
- Transplante de membrana amniótica pode salvar a visão
Made with Bullet