Heterogenous group of skin conditions histologically characterized by granuloma formation
- Etymology
- Granuloma < granulum [Lat]: small particle, grain
Mechanism
- Subtype of chronic inflammation
- A reactive, non neoplastic, inflammatory tissue reaction to insoluble, nondegradable or slowly released antigens
- Steps involved in granuloma formation
- Macrophages process and present antigen via MHC class II to CD4+ helper T cells
- Interaction leads macrophages to secrete IL-12 inducing CD4+ helper T cells to differentiate into Th1 subtype
- Th1 cells secrete IFN-gamma and IL2 which activates macrophages to convert into “epithelioid” histiocytes (giant cells)
Etiology
- Triggered by a wide variety of stimuli including infections, foreign bodies, malignancy, metabolites
- Infectious
- Mycobacterium, parasites, fungi
- Suspect specially in tuberculoid, sarcoidal and suppurative granulomas
- So stain, immunohistochemical, culture, PCR, polariztion microscopy
- Fite, Ziel Neelsen → mycobacteria
- PAS, Grocott → fungi
- Noninfectious
- Sarcoidosis
- Granuloma anulare, Necrobioses Lipoidica and DDx
- Cutenous Crohn disease and DDx
- Foreign body reactions
- Rheumatoid nodules
- Interstitial granulomatous dermatitis/related, vasculitis, rosacea
- Malignancy
Clinical presentation
- Long standing lesions
- Tend to heal with various degree of scarring (pathology involves the dermis)
- May occur anywhere, including the face
- Usually painless
- Rounded, well-defined, red*pink or flesh-colored papule
- Smooth on palpation (owing to minimal epidermal involvement)
- Diascopy reveals the distinct apple-jelly color
Histology
Ver aula de curso de dermatopatologia sobre inflamação granulomatosa
- Characterized by aggregation of activated “epithelioid” histiocytes (multinucleated giant cells) of 3 types
- Langhans giant cells (núcleos em ferradura de cavalo)
- Foreign body giant cells
- Touton giant cells
- Citoplasma central homogéneo, rodeado por um anel de núcleos e depois uma margem de citoplasma espumoso periférica
- May or may not be rimmed by lymphocytes
- Can be in caseating or non-caseating
- Caseating: TB, fungal
- Non-caseating: foreign body, sarcoidosis, beryllium, Crohn, cat scratch
Classification
- Classificação segundo o tipo de granulomas
- Características
- “Granulomas nús” - quer dizer que não tem coroa de linfócitos bem desenvolvida, mas os linfócitos podem estar dispersos
- Bem circunscritos
- Sem necrose caseosa
- Sem células multinucleadas específicas. Células de Langhans ocasionais
- DDx
- Lepra tuberculoide
- Alguns corpos estranhos e microorganismos - deve-se fazer coloração para organismos [PAS, Grokot (fungos), Ziehl Neelsen e Fite (micobacterias)]
- Crohn
- Rosácea granulomatosa e dermatite perioral granulomatosa Chelitis granulomatosaMelkersson-Rosenthal SyndromeGranulomatous Periorificial Dermatitis | Orofacial granulomatosis | Chelitis granulomatosa
- Substancias: alumínio, silica, espiculas de ourico do mar, tatuagens, acrólicos, catos, injeção IFN (podem ser detetadas por luz polarizada :O)
- Dermite de contacto granulomatosa
- Sifilis secundária
- Granulomas muito bem delimitados
- Em profundidade os granulomas são alongadas envolvendo os fascículos nervosos e glandulas sudoríparas
- Tuberculoides
- Características
- Histiócitos epitelioides
- Extenso infiltrado envolvente (≠sarcoide, que é nu)
- Células de Langhans
- Pode ter áreas de necrose caseosa central
- DDx
- Tuberculose
- Lepra tuberculoide
- Grandes nódulos de histiocitos espumosos por toda a derme reticular
- Zona de Grenz
- Linfocitos e histiocitos dentro de fasciculos nervoso
- Ziehl Nielson permite observar os bacilos
- Tuberculide
- Por volta dos 4 meses já se observam grannulomas bem formados
- Histiócitos epitelioides
- Leshmaniase
- Á volta ou entre os anexos
- Dermatite perioral
- Doença de Crohn Lupus Miliaris Disseminatus Faciei (LMDF)
- Necrose fibrinoide em vez de caseosa
- Paliçada ou necrobiose
- Características
- Paliçada - orla envolvendo o foco de necrobiose, contituída por histiócitos e celulas multinicleadas
- áreas de tecido conjuntivo alterado, com apagamento e perda de definição dos feixes de colagénio
- Separação das fibras
- Diminuição dos núcleos do tecido conjuntivo
- Nas colorações de rotina aumento da eosinofilia
- DDx
- Várias formas: intersticial, profundo
- Associação com diabetes
- Placas escleróticas, atróficas, amareladas
- Regiao pre tibial, dorso dos pés, couro cabeludo
- Histologia: epiderme atrófica, degenerescencia do colagenio em áreas de toda a derme e por vezes do tec cel subcutaneo
- DDx: xantogranuloma necrobiótico
- nódulos palpáveis nas superfícies extensoras, podendo ulcerar
- na derme profunda ou hipoderme
- No granuloma anular temos deposiçao de mucina, no nodulo reumatoide temos deposição de fibrina
- Aspeto dos granulomas mal definido
- Escama crosta na camada córnea
- Hiperplasia pseudoepiteliomatosa da epiderme e anexos
- Supuração dentro da derme e necrose gorda
- DDx
- Candidiase granulomatosa
- Esporotricose - Doença arranhadura do gato
- Cromomicose
- Rinosporidiose
- Criptococose
- Granuloma das piscinas - M. marinum
- Padrão esporotricoide - m. Kansasii
- Pioderma granulomatoso superficial
- Rotura de um quisto
- Doença arranhadura do gato
- Colorações: Fite, Ziel Neelsen, PAS, Grocott
- Micobatérias podem ser detetadas nas areas de supuração e ou necrose, em áreas óticamente vazias que parecem artefactos
- Os agentes das micoses profundas estão dentro dos abcessos ou das células que os fagocitam
- Corpo estranho
- Intersticial granuloma
- Xanthogranuloma
- Características
- Touton giant cells
- mistos
Sarcoides (ou epitelioides)
- Sarcoidosis
Granuloma sarcoides de corpo estrannho
Lepra tuberculoide
Lepra lepromatosa (?)
Sífilis secundária
Rosácea granulomatosa
Lupus Miliaris Facial
- Granuloma Annulare (GA)
Granuloma anulares
Necrobiose lipoida
Nódulo reumatóide
Supurativos
Micoses profundas
Micobacteriosas
DDx of granulomatous disorders of the face
- Tuberculosis (lupus vulgaris variant)
- Tuberculoid leprosy
- Erythema elevatum diutinum
- Cutaneous lupus erythematosus
- Polymorphous light eruption
- Jessner lymphocytic infiltration
- Lymphocytoma cutis
- Mycosis fungoides
- Insect bite reaction
- Fixed drug eruption
- Foreign body reaction
- Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet syndrome)
- Alopecia mucinosa (follicular mucinosis)
- Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia
- Cutaneous pseudolymphoma
- Drug-induced pseudolymphoma syndrome
- Nodular localized cutaneous amyloidosis
Made with Bullet