Pustulose Subcórnea | Sneddon-Wilkinson | dermatose pustular subcórnea

AKA Doença de Sneddon-Wilkinson ou dermatose pustular subcórnea

 

Epidemiologia

• Meia idade

• Mulheres>Homen (4:1)

 

Etiologia desconhecida

 

Associações

• Gamapatia monoclonal IgA (associação com penfigo IgA em até 40% dos casos, mas é uma doença distinta, imunofluorescência pode ser necessária para distinguir)
Pênfigo IgA

• Pioderma gangrenoso

• Mieloma múltiplo

• Doenças do tecido conjuntivo (lupus, artrite reumatóide, esclerodermia, Sjogren)

• Doença tiroideia

• Crohn

• Esclerose múltipla

• Síndrome SAPHO

 

Apresentação clínica

• Coleções de pústulas superficiais

• Localizada em regiões flexurais e pregas

• Forma anular, circinada ou policíclica

• Pústulas podem ter níveis (líquido seroso em cima e purulento em baixo) - hypopion

• Mucosas, face e couro cabeludo preservados

• Cura com hiperpigmentação pós inflamatória

 

Anatomia patológica

• Pústulas subcorneas com infiltrado neutrofílico (eosinófilos ocasionais)

• Restante epiderme sem grandes alterações de relevo

• Imunoflurescência direta - negativa

 

DDx

Pênfigo IgA

 

Tratamento

• Dapsona

• Acitretina

• Infliximab

• Prednisona

• Fototerapia