“This term can be used to refer to all skin diseases in which histology reveals that an infiltrate consisting almost exclusively of neutrophils appears to be “responsible” for the lesions, even though no germs (bacteria, yeasts) are found.” (Saurat)
Grupo heterogéneo de doenças que têm em comum:
- Definição:
- Neutrófilos são ativados não por infecção, mas por outra causa que não se conhece
- Histologia com infiltrado inflamatório com neutrófilos, sem agente infeccioso
- São esses neutrófilos que aparentam ser responsáveis pelas lesões
- Mecanismo
- Remains unclear
- Appears to be a reactive syndrome characyerized by activation of the immune system, leading to preferential activation of neutrophils
- Tratamento
- Corticoide
- Medicação anti neutrófilos:
- Dapsona ou Sulfona
- Colchicina
- Talidomida
- Clofazimina
- Retinoides (indireto)
- Anti-TNF
- Anti-IL1
Classificação pelo elemento cutâneo primário (que se relaciona com a histologia e mecanismo)
- Pústulas (se o infiltrado neutrofílico for mais superficial dá uma pústula)
- Pustulose Subcórnea | Sneddon-Wilkinson | dermatose pustular subcórneaPsoríase pustulosaPustular psoriasis of pregnancy | Impetigo herpetiformesPustulose Exantemática Aguda Generalizada (PEAG/AGEP)Pustulose palmo plantarInfantile AcropustulosisBehçet’s DiseaseSAPHO syndromeErosive Pustular Dermatosis of the Scalp
- Vesículas ou bolhas (se o infiltrado neutrofílico estiver na junção dermo-epidérmica)
- Pápulas, nódulos ou placas (se o infiltrado neutrofílico for mais profundo, na derme)
- Ulcerations (intensidade da destruição tecidular elevada com necrose)
Esquemas de classificação Saurat e Bolognia
Manifestações extracutâneas associadas
Doenças hematológicas: Sweet, Pyoderma, Neutrophilic Eccrine Hidradenitis
Doenças gastrointestinais: Behçet, BADAS, inflammatory bowel disease
Neutrófilos fazem parte do sistema inato → relação com síndromes autoinflamatórios
Autoinflammatory SyndromesDermatoses neutrofílicas infecciosas
- Impetigo
- Acute folliculitis
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