Epidemiologia
- Aproximadamente 100 casos reportados
- >2/3 dos casos em homens idosos japoneses
- Idade média diagnóstico ~72 anos
- Racio M:F - 7:1
Apresentação clínica
- Pápulas eritemato-acastanhadas coalescentes pruriginosas disseminadas ao longo do tronco e membros
- Exacerbações periódicas que podem resultar em eritrodermia que poupa as pregas (”deck-chair sign” ou sinal de espreguiçadeira)
- Pode evoluir para eritrodermia
Fisiopatologia desconhecida
- Associado a eosinofilia periférica, linfopenia e aumento da IgE são frequentes
- Adenopatias periféricas também é frequente
- Associações com patologias neoplásicas, infecciosas e fármacos
Histologia:
- inespecífico
- epiderme normal
- infiltrado na derme inespecífico
Tratamento
- difícil
- corticoide sistémico
- PUVA ou rePUVA
- Imunossupressores convencionais
Made with Bullet