Vasculites

Doenças vasculares cutaneas não neoplásicas
  • Vasculites
  • Síndromes vaso-oclusivos (não nesta palestra - só uma patologia)
 
Vasculite é uma doença em que há inflamação e dano vascular
  • Critérios podem variar entre experts
    • Inflamação
      • Dano da parede vascular
      • Necrose endotelial
      • Hemorragia
      • Inflamação
      • Fibrose
      • Hialinização
      • Deposição de fibrina
      • Trombos
      • Edema endotelial e fibrose subendotelial (em vasos maiores)
          • notion image
 
Histologia não é habitualmente diagnóstica de nenhuma entidade porque o mesmo padrão pode ser vista em várias doenças e a mesma doença poode ter vários padrões
  • Correlação com os achados clínicos e laboratoriais
 
Causas
  • Desconhecida na maior parte dos caos
  • infecciosa pode levar a dano directo ou a deposição de imunocomplexos
  • Iatrogénica
  • Imunológica
 
Classificação
  • Tipo ou calibre dos vasos - importante porque determina a apresentação clínica
    • Pequenos vasos
      • Vasculite leucocitoclásica
    • Pequenos e médios vasos (”mistas”)
      • Vasculites ANCA
      • Vasculites secundárias a infeções
    • Médios
      • Poliarterite nodosa
    • Grandes (não falamos nesta apresentação)
  • Caracterização do infiltrado inflamatório
    • Neutrofilos
    • Linfocitos
    • Histiócitos/granulomatosa
 
 
Não vamos falar de todas
 
 
Vasculite cutanea de pequenos vasos/vasculite leucocitoclásica
  • Tipos
    • Vasculite leucocitoclasica “NOS”
    • Purpura Henoch Schonlein
    • Edema hemorrágico agudo da infancia
    • Vasculite urticariana
    • Vasculite crioflobulinémica (II e III)
  • Apresentação clínica
    • Purpura palpável
    • Lesões iniciais podem ser mais urticariformes ou placas eritematosas antes da purpura palpável. Podem ter alvo atípico
    • Lesões mais tardias podem ter mesmo formação de vesóculas, pustulas, necrose e ulceração
  • Histologia
    • Extravasamento de glóbulos vermelhos
    • Infiltrado inflamatório neutrofílico com carioplasia
    • Necrose fibrinoide
  • Fisiopatologia: imunocomplexos
  • Mais comum na derme superficial
  • Extensao/exuberancia das lesões não é preditivo de envolvimento sistémico
  • Causas
    • Idiopatico ++
    • Infeccioso
    • Aitoimune connective tissue disease
    • Drug
    • Neoplasm
  • Envolvimento extracutaneo
    • Artralgias
    • Sintomas gastrointestinais
    • Devem suscitar estudo para vasculite sistémica
 
Purpura Henoch Schonlein
  • Crianças <10 anos
  • 1-2 semanas após infeçAo respiratória superior
  • Purpura palpável
  • Artralgias/artrite
  • Dor abdominal ou hemorragia digestiva
  • Vasculite renal *hematúria microcópica, proteínúria
  • IFG - depósitos de IGa nas paredes vasculares
  • Pior prognóstico em adultos
  • Imunofluorescencia directa - depositos perivasculares de IgA é importante para o diagnóstico porque no resto vai ser igual à vasculite lecocitoclásica
 
Vasculite urticariana
  • Episódios recorrentes de lesões urticariformes com duração >24h
    • Frequente equimose resudal e/ou hiperpigmentação
  • 2 variantes
    • Variante normocompleme’temica - há autores que dizem que é espectro da urticária
    • Variante hipocomplementémica - mais rara, associada com autoanticorpos anti C1q e doença autoimune (++LES), vasculite leucocitoclasica na histologia
 
Passando as vascilites de medios vasos
 
Livedo de malha aberta - livedo racemoso
 
Poliarterite nodosa
  • Etiologia: maioria idiopatico. Pode estar associado a hepatite B. Caso na SPDV de associação a tricoleucemia
  • Vasculite segmentar de vasos arteriais de médo calibre
  • 2 formas principais
    • PAN clássica - multissistémica
    • PAN cutânea
      • Mais rara mas mais comum em crianças
      • Evolução crónica limitada na pele
  • Apresentação clínica
    • Vasos médios
      • Livedo racemoso
      • Purpura retiforme (aspeto reticulado)
      • Nodulos subcutaneos
      • Ulceras
      • Necrose se mais distal
    • Manifestações sistémicas
  • Histologia
    • Semelhante nas 2 formas
    • Biópsia deve ser feita na área branca no meio
    • Vasculite necrosante de arteríolas musculares na derme profunda e hipoderme
    • As alterações podem ser focais
    • Necrose fibrinóide (pode destruir a parede muscular e lamina elastica interna
    • Infiltrado misto (neutrófilos, eosinófilos, mononucleares
 
Vasculites crónicas fibrosantes
  • Eritema elevatum diutinum
    • Vasculite leucocitoclásica fibrosante - por isso leva a nódulos persistentes eritematosas, violáceos e/ou acastanhados em vez de purpura palpável
    • Normalmente nas superfícies extensoras
    • Histologia
      • Lesões precoces
        • Vasculite leucocitoclásica
      • Lesões mais evoluídas
        • Infiltrado menos proeminente
        • Já com mais alterações de fibrose
  • Granuloma facial
    • Uma ou várias placas eeritemato acastanhadas, ferruginosas
    • Predileção pela face
    • Tipicamente não tem associação com doenças sistémica (eventualmente as doenças IgG4)
    • Histologia
      • Zona de Grenz
      • Infiltrado difuso na derme, polimórfico
      • Lesoes iniciais: mais neutrófilos, vasculite
      • Lesoes mais tardia: mais eosinófilos e plasmócitos e fibrose lamelar
 
Vasculites linfocítica
  • Não é um diagnóstico específico
  • Padrão de reação encontrado em doenças muito diversas (não necessariamente verdadeiras vasculites)
    • Infiltrado linfocítico perivascular
    • Dano vascular que raramente assume o caso de necrose fibrinoide
  • Conceito controverso, ausÊncia de critérios bem definidos
  • Causas diversas
    • Behcet
    • Doenças autoimunes do tecido conjuntivo
    • Perniose (frieira)
    • Dermatites purpúricas e pigmentadas
    • Arterite maculosas linfocítica
    • Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)
    • Resolving leukocytoclastic vasculitis
    • Rickettsial, viral infections
    • Autoimmune connective tissue diseases e.g. lupus erithematosus, relapsing polychondritis
    • Hypercoagulable disorders (eg. Sneddon syndrome)
    • Lymphocytic thrombophilic arteritis (macular arteritis)
    • Panniculitis, including Lupus
 
Vasculopatia livedoide
  • Sexo feminino
  • Papulas purpuricas ulcerações dolorosas
  • Por vezes livedo mais proximal
  • Cicatrizes +/- lineares ou estrelado com atrofia branca
  • Variação sazonal (agravam no verão)
  • Diminuição da atividade fibrinolítica
  • Associação com LES sobretudo se anticorpos antifosfolípidos
  • Histologia:
    • Aneis de fibrina na parede dos vasos SEM inflamação (Não é uma verdadeira vassculite)
 
Pseudovasculitis
  • Inflammatory cells in the wall of small vessels (diapedesis)
  • Vascular inflammation in the middle of a neutrophilic infiltrate
  • Fibrin thrombi in the absernce of inflammation
  • Hemorrhage without clear endothelial damage
 
Calciphilaxis
  • Form of vasculopathy
  • Deposition of calcium in the walls of blood vessels