Tumores malignos das partes moles

• benignos

• malignidade intermédia

• malignos

• epitelioide

• fusiforme

• redonda

• rabdóide

• pleomórfica

• fasciculado

• estoriforme
• pode rodar sobre si próprio - roda de carroça

• mixoide

• fibrosa

• adiposa

• vascular

• musculo liso

• neural

• mais do que de onde vêm é que diferenciação assume

Adipocíticas

• Malignidade intermédia - é localmente agressivo mas sem potencial de metastisação

• Variabilidade de tamanho de adipócitos

• Células estromais atípicas têm expressão MDM2 (fazer imunohistoquímica)

• DDx: lipomas com alterações traumáticas

Fibroblásticas

• elevado risco de recorrência local

• Crescimento rápido sugere transformação fibrossarcomatosa - risco de metastização pulmonar sobretudo

• Na hipoderme há aprisionamento de adipócitos em favo de mel

• É importante a biópsia apanhar a hipoderme - se não apanhar pode parecer um dermatofibroma

• CD34 pode ajudar - DFSP é positivo, DF habitual não

• Varante pediátrica (inicialmente classificada como fibroblastoma de células gigantes)

• Pode ter transformação firbrosarcomatosa - importante pelo risco de metastização
• Perde padrão estoreiforme
• Mitoses
• Celulas maiores mais pleomórficas

Vasculares

• 4 subtipos: clássico, endémico, HIV, iatrofénico

• Apresentação:
• Mácula, placa - vasos infiltram a derme com limites bem definidos
• Os vasos dissecam a fibras de colagénio
• Hemorragia, hemosiderina
• Nódulo
• Adquire contornos
• Geralmente ulcerado
• Fascículos de células fusiformes

• Marcadores: ERG (marcador vascular) e HHV8

• neoplasia vascular maligna que recapitula os aspetos morfológicos e imunohistoquímicos de células endoteliais

• apesto de “empilhamento” - células endoteliais em várias camadas

• 3 variantes
• idiopático da cabeça e pescoço
• associado a linfedema
• pós radioterapia

• Histologia
• tem várias caras
• Imunohistoquímica:
• ERG+, CD31+ (marcadores vasculares)
• CD34+/- (marcador de células endoteliais menos específico)
• podoplanina (marcador linfático, pode ser positivo)
• c-myc (ajuda a distinguir da proliferação vascular atípica pós radioterapia)
• Ki-67 elevado

Neoplasias musculares lisas

• celullas em xaruto, alongadas

• Desmina +

neoplasias neurais

Indiferenciados

• Sarcoma dérmico pleomórfico se chegar à hipoderme e ganhar capacidade de metastização

• origem incerta

• 2 subtipos clinico-patológicos
• clássico
• proximal