Tumores dos tecidos moles benignos

Tumores fibrohistiocíticos/fibrosos

• geralmente no nariz, também pode ser na lígua

• geralmente no dedo

• Faz DDx com dedo supranumerátio

• variantes: celular, aneurismático, epitelióide, atípico, lipidizado, “tipo perna”, celulas claras, em paliçada ou atrófico, pauci-celular, xantomizado (DDx xantogranuloma)

• antigamente pensava-se que era reativo, mas agora sabe-se que a causa é neoplásica porque é clonal e há casos relatados que metastizam

• alterações da epiderme subjacente: acantose, indução foliculo sebácea (formação rudimentar de folículos pilosos)

• Distinguir de dermatofibrosarcoma (é positivo para CD34 ao contrário do dermatofibroma)
• Não é uma transformação do dermatofibroma, é um tumor que surge de sim
• mais células fusiformes
• dermatofibroma normal pode ter cd34 na periferia só, enquanto o dermatofibrosarcoma induz em toda a lesão

• Pode enrolar as fibras elásticas da derme

• Linhagem indeterminada - fibrohistiocítica ou miofibroblástica

• Tem muitas caracteristicas de malignidade (atipia, pleomorfismoa, etc) mas é benigno e não chega há hipoderme, não tem necrose, não tem invasão linfovascular

• Surge em áreas de fotoexposição crónica

• Estudo imunohistoquímico é importante
• CD10
• CD68 - marcador histiocítico e células granulosas
• CD99 - marca sarcoma sewing, carcinoma sinovial
• nenhum é específico

• Diagnóstico de exclusão

• Equivalente maligno é sarcoma pleomórfico da derme

• Pode surgir em cicatriz de queimadura

• massa mal delimitada, não capsulada

• localização infraescapular

• marca para fibras elásticas

Tumores do tecido adiposo

• Na região posterior do pescoço dorso e ombros

• Estroma fibromixoide

• Pode ter mastócitos

• Tem estruturas com fibras de colagénio denso mas fino, eosinofílico

• Sem atipia das celulas

• CD34+ S100-

Tumores do tecido muscular e miopericitos

• actina (tb células com diferenciação miofibroblástica)

• desmina (+ específico)

• vem do músculo liso do músculo eretor do pelo

• dolorosos a compressão ou ao frio

• síndrome de leiomiomatose hereditária e carcinoma de células renais - pedir fumarato hidratase que está em défice
• Pode se pedir imuno de fumarato hidratase. Células alteradas perdem a expressão

• vem das celulas do musculo eretor do pelo

• Núcleos em xaruto

• Mais superficial e menos delimitado que o angioleiomioma

• linhagem dos miopericitos da parede dos vasos

• tumor doloroso

• solitário

• na ponta dos dedos

• células glómicas, pequenas, redondas

• A célula glomica e uma célula pêro vascular com uma morfologia arredondada

• associado a vasos dilatados, congestivos

• Não se sabe se é neoplasico ou malformativo

• Imunohistoquímica
• Colagénio IV

• vem do músculo liso da parede vascular

• centrados na derme

• dolorosos

• músculo liso concentrico à volta de vasos de parede espessa

• Mais profundo e bem delimitado do que pilomeiomioma

Tumores vasculares

• ERG (marcador vascular)

• Clinicamente tem aspeto tipico em alvo
• devido ao extravaasamento de eritrócitos de vasos dilatados e hemosiderina

• Hobnail é um prego em “carda”, em que a parte de cima faz uma cúpula. Porque as células endoteliais têm um núcleo (sem núcleo) procidente que faz uma procidência no citoplasma

• Mais frquente se fez radioterpia

• aspeto polipoide naos dedos, cabeça e pescoço

• aspeto lobular na histologia

• proliferação de vasos e células pericíticas

• numerosos eosinófilos

• tem vasos e celulas endoteliais epitelioides

• Poster Teixeira

• Genes FOSB1

• Pode simular um pseudolinfoma

• Faz DDx com doença de Kimura (massas mais profundas, com doentes com estigmas de IgE elevada, proliferação com vénulas de endotélio alto)

• congénitos

• arteríolas, vénulas

• estroma fibromixoide

Tumores do tecido nervoso

• cabeça e pescoço - língua

• células com aspeto sincicial (não se percebe quando acaba uma e começa outra) anfofíicas (não são nem eosinófilas nem basófilas)

• corpos pustulo-ovoides de Milian

• Pensa-se que diferenciação de scwann

• Apesar de ser tecido nervoso, as celulas não são tão fusiforme

• tem as mesmas caracteristicas histológicas como o anterior, mas aspeto mais nodular

• S100 é negativo

• EMA+ S100+

• Geralmente face

• Não é doloroso

• Fenda de retração envolvente

• Células fusiformes afiladas nervosas

• Feixes entrecruzados

1. Neuroma

• Menos denso, menos organização em feixes

• Mastocitos

2. Schwanoma

• mais profundo

3. Perineurioma

4. Tumor híbrido das baínhas nervosas

• S100, SOX10 - células schwann

• EMA - perinervo

• CD34 - fibroblastos

• neuroma marca células de swann (s100 e sox10)

• schwannoma marca celulas de shwann e fibroblastos (CD34)

• perineuroma marca perinervo (ema)