Tumores anexiais: padrões histológicos mais frequentes

• Marcadores síndromes de aumentam a suscetibilidade de cancros

• Contrapartida maligna do qual devem ser diferentes (ex poroma ecrino e porocarcinoma, espiradenoma e espiradenocarcinoma, os de origem sudorípara têm prognóstico pessimo)

• Distinguir de neoplasias epiteliais malignas cutâneas ou metastáticas (ex saber que é um tricoblastoma e não um CBC)

Foliculares

• As celulas da parte mais profunda queratinizam no sentido vertical para formar a haste pilosa

• As células da parte mais superficial queratinizam no sentido horizontal para revestir o lúmen do folículo piloso

• Organização do folículo que serve para organizar
• Infundíbulo: =epiderme
• Istmo
• Entre o m eretor do pelo e a glandula apocrina
• Assentada basal, depois as celulas em vez de achatarem vão aumentado de volume e o citoplasma vai ficando mais palido em direção a parte central. Não existe granulosa, camada cornea é eosinofílica. Isto reproduz o que vemos nos quistos triquilémico que chamamos catagénicos
• Stem
• Celulas mais claras, a basal não é tão basofílica, membrana é mais evidente
• Matriz (bolbo)
• Celulas mais pequenas, condensas, tem pigmento devido a melanina produzida por melanócitos que também existem

• O pelo na embriologia surge por proliferação de celulas basais que se chama germe folicular no 3o mes de vida e formam um gomo semelhante aos ninhos de celulas basaloides do CBC
• As glandulas apocrinas e sebaceas tem origem na mesma unidade

• corpos de mesenquima papilar representa a diferenciação follicular germinativa

• E como tricoblastoma com diferenciação queratinizante porque e mais em cima no infundibulo

• Tumores com diferenciação follicular germinativa tem a fenda entre o estroma e o tecido envolvente (DDx com CBC em que a fenda e entre o ninho e o estroma)

• Linhagem da bainha follicular externa (daí assentar numa membrana eosinofílica periférica e células mais pálidas)

• Papula solitária

• Clinicamente confunde-se com verruga

• Foliculocentrica

• Histologia
• Celulas claras citoplasma abundante, com tendencia a palicada na periferia que repousa numa membrana eosinofílica periférica que faz lembrar o stem que também tem a membrana mais basal e celulas claras

• Triquilemomas múltiplos (>3) — pensar em Cowden!

• Tumor anexial mais frequente na infancia (DDx molusco - não tem umbilicação central)

• Nodulo de crescimento rápido duro - cálcio

• No adulto simula lesão maligna

• No adulto pode ter aspeto esbranquiçado

• Duros a palpação

• Histologia
• Celulas fantasma
• Bem circunscritas
• Arquitetura quística
• Constituída por celulas pequenas na periferia condensadas basófilas (matricias - semelhantes à matriz do folículo) que se vão transformando ou diferenciar em célosas eosinófilas anucleadas que onde deviam ter o núcleo têm uma cavidade e por isso se chamam células fantasma. Esta diferenciação pode ser súbita ou ter uma parte intermédia com picnose nuclear
• Com a evolução vai se modificando
• A parede que era contónua torna-se decontínua porque há reação granulomatosa de corpo estranho que digere a parede da lesão
• Há deposição de cálcio na parte central que dá aspeto duro

• Contrapartida maligno: Pilomatricoma maligno

• Se múltiplos: Distrofia miotonica, síndrome gardner

• Reproduz germe folicular

• Diferenciação bolbo/papila

• Linhagem mais indiferenciada

• Histologia
• Ocupa a derme, raramente chega a epiderme
• Tem macicos que formam ilheus separados por estroma muito celular
• As células parecem morfologicamente CBC. O estroma tem fendas (diferente do CBC)
• É a própria lesão com os ilheus e estroma que se separa da derme por fendas
• Pode ter focos de cornificação por diferenciação infundibular - chama-se tricoepitelioma nesses casos. Há uma variante dessa variante que é o tricoepitelioma desmoplásico
• Marca CK20
• Antigamente raramente se diagnosticavam porque surgem frequentemente sobre nevos organoides e pensava-se que eram CBC

• associados ao Birt Hogg Dube

• fibrofoliculoma o foliculo está no centro

• tricodiscoma está na periferia a empurrar o folículo

• Tricofoliculoma tem tufo de cabelo a sair típico

Sebáceos

• papulas amareladas umbilicada

• frequente em transplantados a fazer ciclosporina, hoje já não se usa tanto ciclosporina

• Histologia:
• Glândulas sebáceas podem drenar diretamente para a pele

• Solitário vs múltiplo (síndrome de Torre)

• Histologia
• Já começa a ter uma distorção do órgão base
• Importante distinguir o adenoma sebaceo da hiperplasia porque o adenoma pode estar associado a s. torre
• Células epiteliais com vesiculacao e secreção holocrina

• Também pode estar associado ao s. Torre

• lesão quística

• associado a glândulas sebáceas (às vezes não se vêm as glândulas sebáceas)

• revestimento epitelial com cutícula eosinófila

Apócrinas

• Surgem no nevo organoide (2o mais frequente, o mais é o tricoblastomo)

• “Wet wartt” - parece húmido porque tem secreção

• Arquitetura papilar

• Cisto - tem estruturas cavitadas ou quisticas

• Siringo quer dizer que é tumor das glândulas sudoríparas. Em grego quer dizer tubo, cano ou flauta

• Histologia
• Exoendofítica cavitada - é saliente mas mergulha
• Aspeto glandular revestida por 2 assentadas de células que têm secreção por decapitação
• Papilas têm eixo conjuntivo que têm plasmócitos - participam na imunidade secretando IgA, faria mais sentido nas ecrinas mas são apocrinas

• Aspeto clinico de tumor em turbante - vários nódulos confluentes no couro cabeludo

• Lesões bem circunscritas nodulares

• Nódulos são nunhos que estão justapostos com aspeto em puzzle com peças de lego

• Todos os pequenos ninhos estão envolvidos por membrana hialina bastante espessa como se houvesse um cilindro em torno dos ninhos daí serem cilindromas

• Não há evidência se é apócrino ou écrino, só se se vir secração por decapitação

• Marcação pora colagénio IV vemos que cada ninho está envolvido por membrana espessada com colagénio IV daí o nome cilindroma

• Múltiplo: Brooke-spielgler

• Andam juntos com os cilindromas

• Podem estar também associados a tricoepitelioma (o botão foliculo sebáceo também dá as glandulas apocrinas), daí autores consideram apocrino

• Tumor doloroso

• geralmente na vulva

Écrinas

• The two basic types of sweat glands in the humans are eccrine and apocrine. The eccrine glands are present everywhere, except the lips, glans penis, inner surface of the prepuce, clitoris, and labia minora. Eccrine glands are most dense on palms and soles and respond primarily to cholinergic stimuli, hence playing an important role in regulating thebodytemperature.Theapocrinesweatglandsarelimited toearcanal,theeyelids,theaxilla,theanogenitalregionand the mammary areola and are under the control of sexual hormones.

• sox10

• Podem ser múltiplas com aspeto em toalha no pescoço ou no membro

• Histologia
• Não muito bem circunscrita
• Tem estruturas ductais com dupla acentada com prolongamentos periféricos excentricos centrífuga que parecem a cauda dos girinos
• Estroma denso com diferenças em relação a derme

• Lesões únicas geralmente

• Palmo plantares, distais

• Geralmente podem confundir-se como angiomas, MM amelanótico

• Celulas monomórficas, boa diferenciação em relação à epiderme adjacente

• Parece uma queratose seborreica, mas celulas poroides (semelhantes às do acrosiringio) são diferentes dos queratinócitos adjacentes e queratinizam antes dos queratinócitos adjacentes, por isso estão bem delimitadas das células da epiderme adjacente

• Sem atipia

• Pode ter diferenciação ductal da porção excretora e não da parte secretora. Daí não dá para distinguir se é écrino ou apócrino porque a parte excretora das duas é igual.
• André: as glândulas écrinas drenam para a epiderme. As glândulas apócrinas drenam para o epitélio folicular. Assim, se tiver alguma diferenciação sebácea, que também drena para o epitélio folicular sugere que é um poroma apócrino.

• Cowden
• Mutação PTEN
• Tricolemomas múltiplos (pode parecer acne vulgar)
• Também fibromas orais
• Hamartomas e neoplasias viscerais
• Carcinomas: tiroide, mama
• Hä mnemónica com vaca
• Mu - triquileMMOOOOma
• Tiroide é o colar
• Mamas são as tetas

• Infundibuloma
• Papulas esbranquiçadas múltiplas da face - pode simular Pitiriase Versicolor
• Tumor do infundíbulo piloso
• Agregaçao das fibras elásticas
• Também está associado ao síndrome de Cowden