Heterogenous group of diseases characterized by epidermal basal cell damage in the dermal epidermal junction
2 padrões histológicos
Liquenóide
- No subtipo liquenoide: predomina o infiltrado
- Infiltrado linfohistiocitário em banda que obscurece a junção dermoepidérmica
- Presence of eosinophils suggests lichenoid drug reaction
- DDx:
- Liquen plano e variantes
- Lichenoid keratosis
- Lichenoid drug eruption
- Lichen nitidus
- Lichen striatus
- Discoid lupus erythematosus
Vacuolar/interface
- No subtipo vacuolar: predomina o dano de queratinócitos
- Vacuolar degeneration - Tiny white spaces on either sid of basement membrane
- Se o dano for muito intenso, podem-se juntar e formar Max-Joseph spaces - pontos de epidermal-dermal separation
- Colloid bodies ou Corpos de Civatte (franceses)
- Queratinócitos apoptóticos - eosinofílicos e pequenos
- Por vezes “caem” da epiderme e encontramos na derme
- Por vezes a “subir” na epiderme
- Muito menos infiltrado na junção - já não obscurece a junção - pauci-cellular infiltrate
- DDx
- Erythema multiforme
- Toxic epidermal necrolysis
- Acute GVHD
- TAMAS (associado ao Timoma)
- Pytisiasis lichenoides acuta
- Acute lupus erythematosus
- Dermatomyositis
- Fixed drug eruption - o pigmento no eritma pigmentado fixo vem da deiscência de pigmento
- Erythema dyschromicum perstans
Outras alterações histológicas da dermatite de interface
- Epiderme
- Hipergranulose
- Acantose irregular (aumento de todas as camadas da epiderme)
- → “sawtooth” appearance
- Hiperqueratose ortoqueratósica compacta (aumento da camada córnea)
- Sem paraqueratose
- No LP oral pode ter paraqueratose
- Late stage: atrophy e hypogranulosis possível
- Pigment incontinence
- pigment “drops” to dermis due to basement membrane damage - da a tonalidade acizentada no Eritema pigmentado fixo e na ashy dermatosis
- Melanophages (geralmente quando há dermatoses que afetam a camada basal)
- Fibrosis
- Escamatização da epiderme
- Dermatite de interface tão forte que dá necrose da camada basal. Parece que a epiderme começa logo na camada espinhosa
- papulas eritemato violáceas
- estrias de wickham
- Nas tibiotáriscas, no s punhos
- pode ser hipertrófico na região pre tibial
- envolvimento das mucosas orais tem aspeto reticulado em favo
- envolvimento genital pode ter papulas isoladas com com lesões angulares e pode ser erosivo
- evolvimento do couro cabeludo com liquen plano folicular
- envolvimento das unhas com pterígio
- Variantes: anular, bolhoso, hipertrófico, linear, ulcerativo, líquen planopilar, atrófica, actínica, overlap com o Lupus Eritematoso
- Histologia
- Infiltrado denso
- Hipergranulose
- Ortoqueratose
- Degenerescencia hidroptica da basal
- Melanófagos geralmente quando há dermatoses que afetam a camada basal
- Numa fase terminal o infiltrado inflamatório deixa fibrose na derme superficial que empurra o infiltrado inflamatório para baixo
Queratose liquenoide
- benigna
- Afeta sobretudo areas fotoexpostas
- DDx: queratose actínica, CBC, QS seborreica, etc
Doença de Flegel - hiperqueratose lenticular perstans
- infiltrado denso em banda com epiderme atrófica
Eritema discromico perstans
- manchas acizentadas disseminadas
- dermatose cinzenta
- Fase terminal do liquen plano
- Cinzento pelo pigmento da deiscência de pigmento da dermatite de interface na derme
Sífilis secundária
- tem plasmócitos
- imunohistoquímica com anticorpo anti treponema pallidum
Líquen estriado
- mais nas populações pediátricas
- distribuição linear dermatomal ou blaschkoide
Dermatite purpurica pigmentada
- Liquen aureus
Toxidermia liquenoide
- clássica
- Fármcaos: sais de ouro (antigamente)
- com padrão de interface num especto mais amplo
- Numeros apoptoses de queratinócitos e eosinófilos
- Eritema fixo
Dermatites de interface vacuolares
Eritema multiforme
- Aguda
- Auto-limitada
- Forma minor e forma major
- Causas
- Infeções: herpes simplex (o mais frequente) - o clássico terá infiltrado mais linfocitico em vez de eosinofilos
- Farmacos - Eosinofilos geralmente indica toxidermia de causa medicamentosa
- Simétrico
Síndrome de Steven Johnson e TEN (Lyell)
- Menos alvos, alguns atípicos
- Afeta sempre as mucosas
- Histologia
- Degenerescencia hidroptica da basal de descola a epiderme da derma
- Necrose de queratinócitos abundante
- Pouco infiltrado, muita necrose
Lupus Eritematoso
- CD 123 marca as células dendríticas plasmocitoide em que no lupus costumam formar agregados
Dermatomiosite
- Eritema hiliotropo palpebral
- Eritema facial da area do decote e dorso das mãos
- Papulas psoriasiformes do dorso das mãos de Gotron
- Histologia
- Deramtite de interface vacuolar com degenerescencia da basal e apoptose
Pitiríase liquenoide
- número elevado de queratinócitos
- infiltrado superficial e profundo
Doença do enxerto contra o hospedeiro
TAMAS