Dermatoses neutrofílicas

Grupo de doenças inflamatórias que têm em comum a ativação de neutrófilos na ausencia de infecão
Frequentemente associadas a manifestações sitémicas
Infiltrados ricos em neutrófilos, ausencia de infeção e de vasculite
Por vezes associados a vasculite
Algumas bem caracterizadas (ex S sweet) outras um saco de doenças que podem ser englobadas dentro deste grupo.
 
Síndrome de Sweet
  • Histologia
    • Edema da derme papilar
    • Infiltrado na derme reticular com neutrófilos
    • Ausencia de vasculite
    • A composição do infiltrado varia com a evolução da doença
    • Formas puramente histiocitárias (granulócitos imaturos)
  • Dermatose neutrofílica aguda febril
  • Variantes: acrais, bolhosas
  • 50% dos casos associação a doenças istémica (DII, artrite reumatóidem neoplasia hematológica, a seguir a infeção)
  • Mecanismo - rea;cão de hipersensibilidade a antigénios vários *(bactérias, vírus, fármacos, neoplasias), mediada por citocinas
  • 3 categorias
    • Clássico
    • Paraneolásico
    • Induzido por fármacos (estimulantes de granulócitos)
 
 
Pioderma Gangernoso
  • Histologia
    • Apanhar o bordo para ver o undermining
    • Evolução rapida - começa por pustula centrada num folículo que rapidamente progride e pode ser agravada por traumatismo
    • Pode ser visto em enfermarias de cirurgia em que se fez desbridamento que agrava por patergia
  • Resolve cicatriz cribiforme
  • Associa a doença sistémica em >50% dos casos
  • Variante grangrenoso superficial
    • Mais raro com lesões múltiplas e curso mais crónico
    • Predomina um infiltrado granulomatoso supurativo como nas micobacteriosas e nas micoses profundas
  • Diagnóstico de exclusão
    • Excuir infeções, síndrome de sweet (não ulcera), fasceíte necrosante (localização do infiltrado na derme no pioderma gangrenoso ou hipoderme e fáscia na FN - com terapeuticas totalmente opostas)
 
 
Doença de Still do adulto ou dermatose urticariforme neutrofílica
  • Lesões pouco pruriginosas
  • Duração >24h
  • Lesões pouco elevadass, sem edema
  • Cor de salmão, não purpúricas
  • Resolvem sem deixar marca
  • Histologia
    • Infiltrado neutrofíico
    • Com epiteliotropismo (pista importante!)
    • Sem edema, necrose fibrinoide
  • Pode ser um padrão de resposta cutânea a uma doenças sistémica.