Urticarial Vasculitis

  • AKA Hypocomplementemic Vasculitis
  • Etiologia: desconhecida
    • Mecanismo de hipersensibilidade tipo III → vasculite leucocitoclásica
    • 2 variantes
      • Variante normocomplementémica - há autores que dizem que é espectro da urticária (uma urticária “mais grave” e não uma verdadeira vasculite urticariana)
        • Se complemento normal há autores que consideram ser bruising de uma urticária mais grave. Enquanto outros consideram um subtipo com complemento normal que é geralmente idiopático (controverso)
      • A verdadeira: Variante hipocomplementémica - mais rara, associada com autoanticorpos anti C1q e doença autoimune (++LES), vasculite leucocitoclasica na histologia
        • low C3, low C4, low C1q
        • Pedir C1q
  • Epidemiologia: mulheres em idade fértil
      • notion image
  • Clinical presentation: episódios recorrentes de lesões urticariformes com duração >24h
    • Clinically appears like urticaria
    • However:
      • Lesions last >24h (fixed)
      • Lesions are often painful, rather than pruritic
      • Post-inflammatory pigmentation or purpura remain as lesions resolving
    • Constitutional symptoms and arthritis
    • Pode cursar com febre, mialgias, artrite, angioedema, asma, sintomas GI, glomerulonefrite
  • Biopsy
    • leukocytoclastic vasculitis
    • vessel wall necrosis
  • Labs
    • In patients with Sjogren syndrome or systemic lupus erythematosus, presence of SSA/Ro or SSB/La antibodies is associated with higher risk for urticarial vasculitis
    • Complement levels: C1q, C3, C4
    • É importante ter hipocomplementémia, se normal há autores que consideram ser bruising de uma urticária mais grave (Prof MG)
  • Diagnosis
    • Two major criteria:
      • (1) urticaria for 6 months; and
      • (2) hypocomplementemia
      – plus –
    • Two or more minor criteria:
    • (1) vasculitis on skin biopsy;
    • (2) arthralgia or arthritis;
    • (3) uveitis or episcleritis;
    • (4) glomerulonephritis;
    • (5) recurrent abdominal pain; or
    • (6) positive C1q precipitin test with a low C1q level.
  • Tratamento
    • Antihistaminicos
    • AINEs (melhora em 50% dos doentes)
    • Colchicina
    • Dapsona
    • Hidroxicloroquina
    • MTX
    • Plasmaferese
    • Corticoides