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Cutaneous Small Vessel Vasculitis (CSVV)

Etiologia
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  • Idiopático (++)
  • Infeção
    • Crónica: HBV, HCV
    • Group A Strep
    • Grave: sepsis
  • Auto-imune
    • SLE, RA, Sjogren
  • Reações medicamentosas
    • Latência 7-21 dias
    • Penicillins, NSAIDs, sulfonamides
  • Malignidade
    • Gamapatias
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Fisiopatologia: type III hypersensitivity
  • Antibody response to antigen
  • → Immune complexes deposit in vessel walls
  • → Complement cascade ensues
  • → recrutamento de neutrófilos
    • Primarily affects cutaneous post-capillary venules
    • Pequenos vasos na derme superficial, mas é necessário avaliar todos os outros pequenos vasos
      • Rim
      • Articulações
      • Gastro-intestinal
      • Achados sistémicos devem suscitar estudo para vasculite sistémica
 
Apresentação clínica
  • Espectro desde assintomático, a prurido ligeiro, a queimadura ou dor
  • Púrpura palpável
    • Relevo à palpação (DDx com petéquias não têm relevo)
  • Pode afetar órgãos internos (RINS!)
    • Extensão/exuberancia das lesões não é preditivo de envolvimento sistémico
  • Evolução temporal
    • Lesões tendem a aparecer rapidamente e simultaneamente
    • Início em áreas mais dependentes ou em zonas de pressão - ver por baixo do cinto e das meias
    • Lesões iniciais podem ser mais urticariformes ou placas eritematosas antes da purpura palpável.
    • Podem ter alvo atípico.
      • Lesão com mais violácea no centro com halo de eritema envolvente
    • Lesões mais tardias podem ter mesmo formação de vesóculas, pustulas, necrose e ulceração
 
Tipos
  • Vasculite leucocitoclasica “NOS” IgM/IgG
Purpura Henoch Schonlein
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  • Epidemiologia
    • Children less than 10 yo (M>F)
    • Pior prognóstico em adultos
    • Preceding respiratory infection (Group A Strep)
  • Clinical presentation
    • Intermittent palpable purpura on extensor extermities and buttocks
    • Arthralgias and arthritis
    • Vasculite renal
      • hematúria microcópica, proteínúria
      • Hematuria
    • Dor abdominal ou hemorragia digestiva
  • Associated complications
    • Arthritis 75%
    • GI bleeding 50-75%
      • Can develop intussusception or paralytic ileus
    • Rare pulmonary hemorrhage
    • Renal involvement in 30-90%
      • Usually microscopic hematuria and minimal proteinuria
    • Only 1% progress to end-stage renal disease
      • In children, rare - but should follow long term
      • More common in adult cases
  • Diagnóstico
    • IgA-dominant immune deposits vessel walls
    • IFG - depósitos de IGa nas paredes vasculares
    • Imunofluorescencia directa - depositos perivasculares de IgA é importante para o diagnóstico porque no resto vai ser igual à vasculite lecocitoclásica
  • Treatment
    • Supportive (duration 6-16 weeks, shorter in children, longer in adults) - IgA nephropathy?
    • 5-10% with chronic or recurrent disease
    • Corticosteroids often used to treat arthritis and abdominal pain
    • Dapsone, colchicine, IVIG reported
Edema hemorrágico agudo da infancia
  • Finkelsteins disease or Seidlmayer syndrome
  • Rare, children <2 years
  • Recent URI
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  • Apresentação clínica
    • Annular, circular or targetoid purpuric plaques
    • Facial edema
    • No extracutaneous involvement (healthy appearing)
    • Spontaneously resolves in 1-3 weeks
  • Scary looking but baby is happy, don’t need to biopsy
Vasculite urticariana
Vasculite crioglobulinémica (mais as tipo II e III)
 
História clínica relevante
  • Identificar trigger (medicamento, infeção)
  • Procurar manifestações extra cutâneas (pulmonares, gastrointestinais, hematúria)
 
Manifestações extra-cutâneas
  • Rins! (hipertensão + nas vasculites de médios vasos pela arteríola aferente, proteinuria + nas de pequenos vasos)
  • Gastrointestinal
  • Neurológico (ex. mononeuritis multiplex)
  • Musculoesquelético
 
Exames complementares:
  • Básico:
    • Sumário de urina ou combur - hematúria? Infeção urinária
      • Fazer urocultura sempre (Dra. Mane) - pode ser causada por um gérmen urinário
    • Hemograma e bioquímica
    • ANAs
    • HIV, HBV, HCV
  • Complementares
    • Complemento
    • Antistreptolisina O (TASO)
    • ECA (SACE), crioglobulinas, ANCAs, VS
    • RxT (infeção respiratória?)
    • COVID?
    • IGRA
    • Imunofixação
    • Proteinograma eletroforético
    • Fator reumatóide (crioglobulinas? auto-imunidade?)
    • Zaragatoa EBV
 
Diagnóstico: biópsia cutânea → “vasculite leucocitoclásica"
  • H&E: established lesion: inflammation, fibrin, leukocytoclasis
    • Leukocytoclasia = nuclear fragmentation
    • Extravasamento de glóbulos vermelhos
    • Infiltrado inflamatório neutrofílico com carioplasia
    • Necrose fibrinoide dos vasos
    • Post-capillary venules
  • IF: shows IgGs, complements and fibrin deposits within postcapillary venules
 
Tratamento no SU
  • Rest, elevation
  • AINEs (if not the trigger or if no renal disease)
  • Corticoterapia oral for refractory cases
    • Ex. medrol 16mg 10 dias - 8mg 10dias
  • Dermocorticoide
  • Considerar pedir consulta para estudo (medicina interna?)
  • Colchicina 1mg id ao jantar
  • Dapsona
  • Micofenolato mofetil
  • Azatioprina
 
Prognóstico:
  • Geralmente auto-limitado (3-4 semanas), pode ficar com post inflammatory hyperpigmentation