Alopécia Areata

💡
Doença autoimune que causa alopécia não cicatricial focal em placas no couro cabeludo
  • Fisiopatologia:
    • Collapse of the hair follicle immune privilege
    • Ataque auto-imune, mediado por células T, ao bulbo do foliculo piloso que poupa a papila por isso é não cicatricial
      • Promoted by IL15 and JAK-STAT pathway
    • Doenças associadas - auto-imunes
      • Tiroide
      • Vitiligo
      • Lupus Eritematoso Sistémico
      • Dermatite Atópica
      • Psoríase
  • Epidemiology
    • More common in people with black hair, less common in blondes
  • Apresentação clínica
    • Bem delimitado
    • Pode-se fazer pull test na periferia e não tem dor
    • Zonas de cabelo/barba despigmentada branca sugere alopecia areata
    • Não tem achados de superfície como descamação (por exemplo na Tinea capitis - importante para não dar corticoide nas tineas)
      • Sem descamação
    • Nail involvement (7-66%)
      • pitting nails and sandpaper nails, 20 nail syndrome
      • Associated with negative prognosis
      • Typically regresses with hair improvement
    • Padrão
      • Monolocular
      • Ofiasico (occipital e retroauricular) mais difícil de repovoar mas mais difícil de esconder
      • Cisaifo (ofiasico inverso)
      • Ciliarium/supraciliarium
      • Total
      • Universal
      • Incognita - chronic and diffuse alopecia areata that is easily missed
  • Dermatoscopia:
    • Sem perda dos orifícios foliculares, alopecia focal
    • Fase ativa:
      • Cabelos em ponto de exclamação (quer dizer que o cabelo está a ser cortado)
        • Não é específico (chemotherapy alopecia)
      • Pontos negros (é o cabelo que está impactado lá dentro), não específico (celulite dissecante, tricotilomania, tinea capitis)
      • Pontos amarelos (rolhões de queratina)
      • Cabelos acotovelados
    • Fase latente:
      • pontos amarelos (empty follicular units filled with sebum), in children not present because underproduction of sebaceous glands in this age
        • non specific: androgenic alopecia, dissecting celullitis, DLE
    • Fase de recrescimento: pelos em repovoação
      • pelos velosos
      • pelos circulares (pigtail)
  • Histologia
    • Deep infiltrate “swarm of beans” around hair bulb
  • Exames complementares
    • Hemograma - anemia
    • Tiróide
    • VDRL, HIV
  • Score
    • SALT
  • Tratamento
      • notion image
    • Corticoide tópico só é eficaz em oclusão
      • Corticoides tópicos (se placa única): Clobetasol (em solução cutânea)
    • Ketrel + minoxidil muito mais eficaz
    • Corticoides intralesionais:
      • Diprofos intralesional 2.5mg/mL
    • Corticoides sistémicos (ex. se estiver múltiplas placas, com atividade e agudo)
      • Deflazacorte 30mg aos fins de semana durante 3 meses
      • Medrol, por exemplo começar com 32mg e ir reduzindo
      • Dexametadona (porque tem semi-vida >72h, é melhor para mais jovens como crianças) - dois dias por semana seguidos - dose?
      • Diprofos 14mg IM 1x/mês durante 3 meses
      • Em espanha
        • Betametasona 5mg 2x/sem (0,5mg/kg em crianças)
        • Dexametasona 4-6mg 2x/sem (0,1mg/kg em crianças)
    • Difenciprona 0,5% a 2% (pedir a farmácia hospitalar) na zona lesional
      • Iniciar com 2% para sensibilizar para fazer reação de dermatite de contacto - se não fizer reação não vale a pena
      • Depois fazer doses crescentes. Tem que fazer 0.005%, 0.01%, 0.05%, 0.1%, 0.5%, 1%, 2% a cada semana. Põe só 1 dia fica 48h sem lavar o cabelo e sem apanhar sol.
      • Fazer teste só em metade do couro cabeludo para ver se já benefício ao fim de 3 meses comparando com o lado contra lateral. Aplicar 1x/sem, 48h sem lavar o cabelo e sem apanhar sol.
      • Depois mantém no couro cabeludo todo 1x/sem 48h sem lavar o cabelo e sem apanhar sol
    • Antralina 3%
      • Aplicar diariamente nas peladas do couro cabeludo
      • Aumentar a duração semanalmente: 30min → 1h → 2h → 3h até irritação, depois manter
      • Receber fotografia whatsapp do doente semanalmente. Rever em 2 meses
    • Minoxidil oral 0,5mg (mulheres), 2,5-5mg (homens)
      • Minoxidil ajuda para os cabelos ficarem muito mais fortes e resistentes se a doença acordar novamente
    • Imunosupressores: ciclosporina, metotrexato
    • Dupilumab - eficaz em alopécia areata com eczema atópico
    • Inibidores da JAK
        • FDA/EMA approved
        FDA approved
        Offlable
        Baricitinib
        Deuruxolinib
        Tofacitinib
        Ritlecitinib
        ㅤ
        Upadacitinib
        notion image
      • Células T requerem JAK cinases para a sinalização por citocinas. Citocinas implicadas na alopécia areata incluem IFN gama, IL2, IL15. Bloqueio JAK diminui estas citocinas
      • Preocupações a discutir com os doentes
        • Black box warning: increased risk of cancer, serious cardiovascular event, stroke, thrombosis, severe infection and all cause mortality
        • Alguns doentes demoram muito tempo, >6 meses, acrescentar outros tratamentos EXCETO corticoides (contra indicado)
          • Pode-se aumentar a dose aos 6 meses?
        • Alopécia recidiva aproximadamente 2 meses depois da descontinuação da medicação - lifelong treatment
        • Baricitinib, upadacitinib, tofacitinib, Deuruxolitinib, Ritlecitinib, Ruxolitinib
      • Preditores de resposta ao tratamento
        • Presence of brisk inflammation (peribulbar)
        • Short duration of CURRENT disease
      • Monitoring: labs q3months, drug interactions, no live attenuated vaccines, stop if infection, quantiferon once a year
      • Side effects:
        • Acneiform reaction
        • Infections: URI, UTI
        • Hematologic: anemia, thrombocytopenia
        • Malignancy: lung, breast, lymphoma
        • Chemistries: elevated LFTs, elevate lipids
        • Other: headache, nausea (~4%)
        • Increased risk of PE, DVT, all cause mortality at all doses
        • Myocardial infaction
        • Lung cancer
        • Lymphoma
      • Tofacitinib
        • Mecanismo: bloqueia JAK 1, 2, 3 (mostly 1, 3)
        • Dose
          • 5mg twice a day to start, can go up to 25mg id
        • Usado na artrite reumatóide
        • Sugerir comprar na Turquia onde é mais barato
        • Uso off label, como não está aprovado é mais fácil de adquirir no hospital
      • Baricitinib
        • Mecanismo: inibe JAK 1,2,3 (mostly JAK 1,2)
        • Dose
          • começar com 4mg id depois reduzir para 2mg id
          • 2 mg por dia se >75 anos, infeção crónica, doença controlada
        • Primeiro a ser aprovada
        • EA: acne, aumento LDL, tromboses
      • Upadacitinib (off label)
        • 30mg/dia
      • Ritlecitinib
        • 50mg/dia
        • Existe um PAP para adolescentes
      • Ruxolitinib
        • Mecanismo: bloqueia JAK 1,2
        • Dose: 10-20mg PO BID
        • Very expensive
        • Usado em doenças linfoproliferativas
      • Tofacitinib tópico para pálpebras
    • Plasma rico em plaquetas - pouco eficaz
    • Madajet/Dermojet
    • Laser
    • Sinvastatina + ezetimibe
    • Gel rubefaciente Ducray - irrita e isso faz crescer
    • Shampoos da anafase
    • Crioterapia para inflamar e irritar
    • Fototerapia
  • Exemplo de esquema
    • Exemplo de esquema para uma alopécia areata ligeira: dermovate à noite e minoxidil de manhã; se não resolver corticoides intralesionais
    • Limited involvement (<50%): topical steroids, intralesional steroids, contact immunotherapy (DPCP, squaric acid), anthralin, minoxidil, phototherapy
    • Extensive involvement (>50%): systemic corticosteroids (pulsed), methotrexate, cyclosporine, phototherapy, dupixent, IM kenalog, JAK inhibitors
  • Exemplo de Esquema
    • Lepicortinolo 20mg 20 dias, depois ao fim de semana
    • Minoxidil depois ketrel de manhã e à noite
  • Seguimento ao fim de 3-4 meses
  • Prognóstico: resolução espontânea em 30%